01전기진단
SNAP and CMAP Morphology
I.Anodal Rotation
•Stimulus artifact!
II.Sweep Speed
•Sweep Speed를 빠르게 설정 (A→C)
→ 시간 해상도가 올라감 (측정의 정확성이 향상)
–Onset latency는 감소
–Peak latency는 증가
III.Antidromic vs Orthodromic SNAPs
•Orthodromic시 antidromic에 비해 peak latency, amplitude 감소
•A: Antidromic SNAP
•B: Orthodromic SNAP
IV.Amplifier Effects on latency of SNAPs
•Amplifier sensitivity 감소 시
–Onset latency delay
–Peak latency는 그대로
1.Amplifier 숫자의 의미 (µV/cm)
•여기서 10, 20, 50, 100 µV/cm → 화면에서 1 cm를 움직이게 하는 데 필요한 전압 크기.
–10 µV/cm: 아주 작은 전압에도 파형이 크게 보임
–100 µV/cm: 더 큰 전압이 있어야 파형이 눈에 띔
2.Sensitivity와의 관계
•Sensitivity 높음
–작은 신호도 크게 증폭(예: 10 µV/c)
•Sensitivity 낮음
–작은 신호는 잘 안 보임(예: 100 µV/c)
•Amplifier 숫자가 커진다 = sensitivity가 낮아진다 (gain이 줄어든다)
3.그림에서 latency가 변하는 이유
•sensitivity ↓ → 초기의 작은 onset 신호가 detection threshold 아래로 묻힘
•그래서 onset latency가 점점 늦어 보임
•반면, peak latency는 큰 파형이므로 sensitivity 변화 영향을 거의 안 받음
V.High frequency / Low frequency filter effects
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VI.SNAP 파형 및 오류 관리 (SNAP Waveform and Error Management)
1.SNAP 파형의 기본 특성 및 기록 방식
•SNAP의 원래 세포외(extracellular) 파형은 삼상성(triphasic)임.
•일반적인 양극성 기록 기법(bipolar recording technique) 사용 시, 활성 전극(E1)과 기준 전극(E2)의 정보가 합산되고 유사한 요소의 상쇄 효과(cancellation effect)로 인해 이음성(biphasic) 파형으로 나타남.
•단일 신경 섬유의 활동 전위 지속 시간은 세포 내에서 약 0.5 ms이지만, 세포 외 삼상성 파형은 약 2.0 ms의 지속 시간을 가짐.
2.전극 간격 (Interelectrode Separation)의 영향 (필수 암기 항목)
•SNAP 기록 시, 활성 전극(Active electrode, E1)과 기준 전극(Reference electrode, E2) 사이의 간격을 최소 4 cm 이상으로 유지하는 것이 최적임.
•간격이 4 cm 미만일 경우, 두 전극에서 동시에 기록되는 유사 정보가 상쇄(common mode signal elimination)되어 진폭(amplitude)이 감소할 수 있음.
•전극 간 거리가 멀어질수록 Amplitude, Peak latency, Negative spike duration, Rise time은 증가함.
•기시 잠시(onset latency)는 전극 간 거리가 변해도 변화 없음. 이는 기시 잠시가 자극 부위와 E1 전극 사이의 거리(일정함)에 의해 결정되기 때문.
3.시간 분산(Temporal Dispersion) 및 위상 상쇄(Phase Cancellation)
•자극 부위를 원위부에서 근위부로 변경할수록 SNAP의 진폭과 면적(area)은 감소하고, 지속 시간(duration)은 증가함.
•이러한 변화는 생리적 시간 분산(physiologic temporal dispersion)의 결과이며, 음성 파형과 후행하는 양성 파형의 중첩(overlapping)에 의한 위상 상쇄(phase cancellation) 때문임.
•SNAP이 CMAP에 비해 시간 분산이 더 심하게 나타나는 두 가지 주요 이유:
1)감각 신경은 가장 빠른 섬유와 가장 느린 섬유 간의 속도 차이(dispersion)가 운동 신경(12 m/s)의 **두 배 이상(25 m/s 초과)**이기 때문.
2)감각 신경 활동 전위의 음성 극파 지속 시간이 운동 신경보다 짧아 시간 분산에 덜 취약하기 때문.
02전기진단
Wave Morphology in Muscles
Key Points
•Fib = denervation (0.5–15 Hz, regular)
•CRD = chronic myopathy/neuropathy (regular, 10–100 Hz)
•Myotonia = waxing-waning, 20–100 Hz
•Fasciculation = irregular LMN firing (0.1–10 Hz)
•Myokymia = regular bursts (20–250 Hz), radiation plexopathy
항목 | Fibrillation potentials | CRD | Myotonic discharges | Fasciculations | Myokymia |
Appearance | Biphasic spike or (+) wave | 반복되는 동일한 형태의 MUAP complex | Waxing–waning brief spikes | Variable MUAPs | Normal MUAPs in bursts |
Rhythm | Usually regular | Regular | Wax & wane | Irregular | Regular |
Frequency | 0.5–15 Hz | 10–100 Hz | 20–100 Hz | 0.1–10 Hz | 0.1–10 Hz |
Burst frequency | – | – | – | – | 20–250 Hz |
Amplitude | 20–1000 µV | 50–1000 µV | 20 µV – 1 mV | >300 µV | Variable |
Stability | Stable | Abrupt onset & cessation | Altered firing rate | Stable | Persistent, sometimes abrupt stop |
Key clue | 전형적 denervation | “엔진소리”-같은 반복 | “다다다…삐익” waxing-waning | LMN firing | Worm-like slow march (serial firing) |
주요 질환 | Denervation / myopathy | Chronic myopathy·neuropathy | Myotonia·Paramyotonia | LMN disease·thyrotoxicosis | Radiation plexopathy·MS·CTS |
1)Fibrillation potentials (Fib)
•Denervation의 대표
•Rhythm: regular
•Frequency: 0.5–15 Hz
•Seen in: radiculopathy, neuropathy, myopathy
▶ 암기: “Denervation = Fib/PSW”
2)Complex Repetitive Discharges (CRD)
•MUAP complex가 규칙적으로 반복 (정상인에서도 드묾)
•Rhythm: regular
•Frequency: 10–100 Hz
•Seen in:
–Chronic myopathy
–ALS, SMA
–Chronic neuropathy, CTS
▶ 암기: “CRD = Chronic 문제(근육·신경)”
3)Myotonic discharges
•Waxing & waning (기계음 “다다다–삐–익”)
•Frequency: 20–100 Hz
•Seen in: Myotonic dystrophy / Myotonia congenita / Paramyotonia
▶ 암기: “Wax & Wane = Myotonia”
4)Fasciculation potentials
•MUAP들이 불규칙하게 firing
•Frequency: 0.1–10 Hz
•Seen in: 정상 / LMN disase (ALS / radiculopathy / Entraptment syndreom) thyroid disease
▶ 암기: “Irregular MUAP = Fasciculation = LMN firing”
5)Myokymic discharges
•지속적 regular firing + burst (20–250 Hz)
•Worm-like 움직임
•Seen in: Radiation plexopathy / MS / CTS / neuritis
▶ 암기:
“Regular burst = Myokymia
— Radiation plexopathy 대표 소견”
Table 7-8. Characteristics of Fibrillation Potentials
Appearance
a. Biphasic spike 1–5 ms in duration
b. Positive wave with negative phase
Rhythm
Usually regular but can be somewhat irregular
Frequency
0.5 to 15 Hz
Amplitude
20 to 1000 μV
Stability
Stable
Observed in
a. Muscle disorders
•Inflammatory myopathies
•Inclusion body myositis
•Congenital myopathies
•Some muscular dystrophies
•Hyperkalemic periodic paralysis
•Rhabdomyolysis
•Muscle trauma following muscle biopsies
•Trichinosis
b. Neurogenic disorders
•Anterior horn cell disorders
•Radiculopathies
•Plexopathies
•Mononeuropathies
•Peripheral neuropathies
•Entrapment neuropathies
•Upper motor neuron disorders (stroke, head injury, and spinal cord injury)
c. Neuromuscular junction disorders
•Myasthenia gravis
•Botulism
Table 7-10. Complex Repetitive Discharge Characteristics
Appearance
May take any form but this form is constant from one potential complex to the next
Rhythm
Regular
Frequency
10 to 100 Hz
Amplitude
50 to 1000 μV
Stability
Abrupt onset and cessation
Observed in
a. Myopathies
•Polymyositis
•Limb-girdle dystrophy
•Myxedema
•Schwartz-Jampel syndrome
b. Neuropathies
•Poliomyelitis
•Spinal muscular atrophy
•Amyotrophic lateral sclerosis
•Hereditary neuropathies
•Chronic neuropathies
•Carpal tunnel syndrome
c. “Normal”
•Iliopsoas
•Biceps brachii
Table 7-12. Characteristics of Myotonic Discharges
Appearance
Brief spikes/positive waveform
Rhythm
Wax and wane
Frequency
20 to 100 Hz
Amplitude
Variable (20 μV to 1 mV)
Stability
Firing rate alterations
Observed in
a. Myopathies
•Myotonic dystrophy
•Myotonia congenita
•Paramyotonia
•Polymyositis
•Acid maltase deficiency
•Hyperkalemic periodic paralysis
b. Other
•Chronic radiculopathy
•Chronic peripheral neuropathy
Table 7-13. Characteristics of Fasciculation Potentials
Appearance
Variable: normal or complex MUAPs
Rhythm
Irregular
Frequency
0.1 to 10 Hz
Amplitude
300 μV
Stability
Stable
Observed in
a. Normal individuals
•Spontaneous
•Following exercise
b. Lower motor neuron disorders
•Amyotrophic lateral sclerosis
•Creutzfeldt-Jakob disease
•Radiculopathy
•Peripheral neuropathy
•Entrapment neuropathy
c. Metabolic disorders
•Thyrotoxicosis
•Tetany
•Anticholinesterase medication
Table 7-14. Characteristics of Myokymic Discharges
Appearance
Normal MUAPs
Rhythm
Regular
Frequency
0.1 to 10 Hz
Burst Frequency
20 to 250 Hz
Stability
Persistent firing/occasional abrupt cessation
Observed in
a. Facial
•Multiple sclerosis
•Brainstem neoplasm
•Polyradiculopathy
•Bell’s palsy
•Normal
b. Extremity
•Radiation plexopathy
•Chronic nerve compression
•Carpal tunnel syndrome
•Radiculopathy
•Rattlesnake venom
03전기진단
Needle Electrode and MUAP
I.필터 설정에 따른 파형 변화 (Filter Effects)
필터는 고주파수 또는 저주파수 신호를 선택적으로 걸러 파형을 통과시키는 역할을 함. 필터 조정은 측정값에 큰 영향을 미치므로 숙지가 필요함.
설정 변화 | SNAP | CMAP | 기타 변화 |
노치 필터 (Notch Filter) | 사용 시 | SNAP/CMAP에는 영향 적음. | SNAP/CMAP에는 영향 적음. | *양성 예파(PSW) 파형을 왜곡시킬 수 있음. *60Hz 간섭파 제거에 사용. |
1.저주파 필터 (Low-Frequency Filter, LFF) 상승 시 MUAP 변화
•저주파 필터(High-Pass Filter)를 높인다는 것은 파형의 느린 저주파 성분(총 지속 시간 및 기저선 복귀를 담당)을 제거하고 빠른 고주파 성분만 통과시키는 것임.
MUAP 매개변수 | 변화 양상 | 원인 |
진폭 (Amplitude) | 감소함 | LFF를 500 Hz까지 높일 경우 MUAP 진폭이 유의미하게 감소함. 이는 신호의 전체 구성 요소 중 저주파 정보가 제거되어 파형 왜곡과 진폭 감소가 지속적으로 발생하기 때문임. |
지속 시간 (Duration) | 단축됨 | LFF가 증가하면 MUAP의 초기 및 말기 양성 위상(initial and terminal positive phases)을 포함하는 저주파 성분이 제거되어 전체 지속 시간이 유의하게 감소함. LFF를 20 Hz 이상으로 올릴 경우 지속 시간이 단축됨. |
위상 (Phase) | 증가함 | LFF를 높이면 MUAP의 위상 수(phasicity)가 증가할 수 있음. 이는 필터 설정이 파형의 형태를 변형하여 삼상성(triphasic) 파형이 다상성(polyphasic)으로 변환될 수 있기 때문임. 이러한 위상 증가는 동심형 전극보다 단극성 전극 기록에서 더 두드러지는 경향을 보임. |
2.고주파 필터 (High-Frequency Filter, HFF) 하강 시 MUAP 변화
•고주파 필터(Low-Pass Filter)를 낮춘다는 것은 파형의 빠른 고주파 성분(상승 시간 및 변곡점을 담당)을 제거하고 느린 저주파 성분만 남기는 것임.
MUAP 매개변수 | 변화 양상 | 원인 |
진폭 (Amplitude) | 감소함 | MUAP의 메인 스파이크(main spike)를 지배하는 고주파 서브 구성 요소가 필터에 의해 제거되므로 MUAP 스파이크 진폭이 감소함. HFF를 1,000 Hz 이하로 낮추면 MUAP 진폭이 작아짐. |
지속 시간 (Duration) | 연장됨 | 고주파 성분이 제거되면 남아있는 저주파 성분의 영향이 커져 MUAP 지속 시간이 길어짐. HFF를 2,000 Hz 이하로 낮추면 MUAP 지속 시간이 길어지기 시작하며, 1,000 Hz 이하에서는 유의미한 연장이 발생함. |
위상 (Phase) | 파형이 평활화됨 | 고주파 성분이 제거되면 파형의 급격한 변화가 사라지고, 남아있는 저주파 파형 성분에 의해 파형이 전반적으로 평활화(smoothing)됨. HFF를 2,000 Hz에서 10,000 Hz로 변경하는 것은 MUAP 매개변수에 큰 영향을 미치지 않음. |
II.종판 전위 및 근육 자발 활동 (Endplate Potentials and Spontaneous Activity)
휴식 시 근육에 침 전극을 위치시켰을 때 종판(endplate) 영역에서 관찰되는 정상적인 자발 활동 전위임. 신경 완전 손상(Complete denervation) 시 관찰되지 않는 것이 특징임.
1.미세 종판 전위 (Miniature Endplate Potential, MEPP)
•파형: 단음성(monophasic)이며 음성(negative) 형태.
•특성: 짧은 지속 시간(0.5–2 ms), 낮은 진폭(10–50 muV), 불규칙적 발생.
•기전: 시냅스 전 소포(presynaptic vesicles)에서 소량의 아세틸콜린(Ach)이 자발적 방출되어 근육 막의 역치에 도달하지 못하는 역치하 탈분극(subthreshold depolarization)임.
•음향: 고음의 쉭쉭거리는 소리 (endplate noise, ‘seashell murmur’).
•임상적 중요성: 환자의 통증 호소와 관련될 수 있음.
2.종판 극파 (Endplate Spike)
•파형: 보통 이음성(biphasic)이며 초기 음성(initial negative) 형태. (전극이 종판에서 벗어나면 삼상성도 가능).
•특성: 짧은 지속 시간(3–4 ms), 중간 진폭(100–200 muV), 불규칙적 방전.
•기전: 침 전극이 단일 근섬유의 종말 축삭 또는 시냅스 전 터미널을 자극하여 역치 이상 탈분극을 일으킴 (Propagate potential).
•감별 진단: 섬유 자발 전위(fibrillation potential)와 혼동될 수 있으나, 매우 불규칙적인 방전율이 특징임. 환자가 통증을 호소할 수 있음.
III.침 전극(Needle Electrode)의 비교
루틴 침 근전도 검사(Needle EMG)에서 주로 사용되는 전극은 단극 침 전극과 동심성 침 전극임.
구분 | 단극 침 전극 (Monopolar, M) | 동심성 침 전극 (Concentric, C) |
구조 | 테플론 코팅된 단단한 스테인리스 스틸. | 중앙 백금선 (활성 전극)과 캐뉼라 (기준 전극). |
기록 영역 | 구형(Spherical). | 반구형(Hemispherical)/지향성. |
진폭 | 더 큼 (Larger). | 더 작음 (Smaller). |
잡음 (Noise) | 더 많음 (More). | 더 적음 (Less) (CMR 효과). |
Phase 및 Turn | 더 많음 (More) (최대 40% 다상성). | 더 적음 (Less) (3~20% 다상성). |
지속 시간 (Duration) | 비슷함 (Similar). | 비슷함 (Similar). |
임피던스 | 낮음 (Low, 1.4 MΩ). | 높음 (High, 4.7 MΩ). |
필요 전극 | 별도의 기준(R) 및 접지(G) 필요. | 별도의 기준 전극(R) 불필요 (캐뉼라가 R). |
IV.MUAP Morphology
1.Amplitude
•Amplitude는 recording surface에서 300~500μm내에 있는 synchronously active fibers의 total number와 관련됨.
1.침전극 위치와 근섬유간의 거리 (가까울수록 증가) 500μm이상 멀어지면 90%이상 감소
2.Larger muscle fibers가 larger voltage 생성.
3.Age (65세 이상에서 일반적으로 young age보다 높다)
* instrumentation factors (factors to reducing amplitude)
4. high-frequency filter를 감소
5. concentric needle을 사용
6. concentric needle이 deep region 보다 superficial하게 있을 경우
7. larger surface electrode
8. Teflon (monopolar needle) is removed
•But, Temperature의 effect는 controversial 하다. (온도 낮추면 초기에 amp. 상승 계속 낮추면 amp. 감소)
2.Duration
1.Width of endplate zone(넓을수록 증가)
2.Low-frequency filter (높이면 duration 감소)
3.Concentric electrode (may reducing duration)-debatable
4.Cooling of muscle (increasing duration)
5.Age (increasing duration)
3.Phase
1.Aging ⇒ increase phases
2.Temperature reduction ⇒ increase phases
3.Elevating low-frequency filter ⇒ increase phases
4.Monopolar needle ⇒ higher percentage of polyphasic potentials
Cooling 시 MUAP 변화
•Amplitude는 초기에 증가, 나중엔 감소
•Duration 증가
•Phase 증가
Monopolar Teflon 코팅 제거의 영향:
•테플론이 벗겨져 기록 면적이 증가하면 MUAP Amplitude는 감소하며, Duration은 크게 변하지 않음.
04전기진단
Recruitment
MUAP Recruitment 분석의 목적
근전도에서 운동단위(MUAP)는
•약한 수의적 수축 → 소수의 MUAP,
•강한 수축 → 많은 MUAP + 높은 firing rate 으로 나타남
이를 정량화한 것이 RF / RI / Recruitment Ratio이며, 근육병증(myopathy) vs 신경병증(neuropathy)을 감별하는 핵심 지표임.
1.Recruitment Frequency (RF)
•새로운 MUAP(MUAP B)가 처음 등장하여 규칙적으로 firing하기 시작할 때, 기존 MUAP(MUAP A)이 firing하는 속도(Hz)
•즉, **"새로운 motor unit이 동원되는 순간, 기존 motor unit이 얼마나 빠르게 firing하고 있나"**를 보는 지표
•정상: 약 10 Hz
•임상적 의미
–Myopathy → RF 감소 (<10 Hz)
(근섬유 수가 줄어 힘이 약해져 적은 effort로도 여러 MUAP가 쉽게 동원됨)
(근섬유 수가 줄어 힘이 약해져 적은 effort로도 여러 MUAP가 쉽게 동원됨)
–Neuropathy → RF 증가 (>10 Hz)
(재지배된 MUAP가 커져 motor unit 크기가 커지므로 더 강한 effort 필요 → MUAP B 동원 시점이 더 늦음)
(재지배된 MUAP가 커져 motor unit 크기가 커지므로 더 강한 effort 필요 → MUAP B 동원 시점이 더 늦음)
2.Recruitment Interval (RI)
•새로운 MUAP B가 등장하기 직전, 기존 MUAP A의 두 연속 MUAP firing 사이 시간(latency difference)
MUAP A의 firing 간격
MUAP A의 firing 간격
•정상: 약 100 ms
•계산법: RI(ms)과 RF(Hz)는 서로 반비례 관계: RF (Hz) = 1000 / RI(ms)
–예: RI = 100 ms → RF = 10 Hz (정상)
3. Recruitment Ratio (RR)
•fastest firing MUAP의 frequency (Hz) ÷ 동원된 MUAP의 수
•Recruitment Ratio = (Fastest MUAP firing rate) / (총 MUAP 수)
•정상: 5
→ 예: fastest MUAP firing = 60 Hz
→ MUAP 수 = 12개
→ RR = 60 / 12 = 5 → 정상
•임상적 의미
–Myopathy: RR ↓ (2–3 정도)
·MU 크기가 작아 작은 effort에도 MU가 쉽게 여러 개 동원
·MU 수 ↑↑, firing rate 상대적으로 낮음
–Neuropathy: RR ↑ (8–10 이상)
·Denervation 후 MU가 커져 motor unit 수는 줄고
·남은 MU가 빠르게 firing하며 EMG는 “Reduced recruitment” 보임
MUAP Recruitment 분석 정리
질환 | RF | RI | RR | 해석 |
정상 | 10 Hz | 100 ms | 5 | 정상 recruitment |
Myopathy | 높아짐 (>10) | 짧아짐 | 낮아짐 (<5) | Early recruitment (개별 MU의 힘이 약해 더 빨리, 더 많이 동원됨) |
Neuropathy | 높아짐 (>10) | 짧아짐 | 높아짐 (>5) | Reduced recruitment (동원될 MU 수가 적어 기존 MU가 비정상적으로 빨리 발화함) |
05전기진단
Amplifier, CMR, Filter
I.증폭 (Amplification) 및 임피던스 관리
1.증폭기의 기본 기능
•생체 신호 증폭 및 불필요한 간섭 신호 제거 역할.
•증폭 정도는 이득(Gain) 또는 민감도(Sensitivity)로 표현됨.
2.이득 (Gain) 및 민감도 (Sensitivity)
•이득 (Gain): 입력 전압 대비 출력 전압의 비율이며 단위 없음 (Output/Input). 데시벨(dB)로도 표현 가능 (20 log Output/Input).
•민감도 (Sensitivity): CRT 편향 크기에 대한 입력 전압의 비율 (muV/cm).
•민감도 감소 효과 (Low Sensitivity, muV/cm 증가): CMAP의 Onset Latency만 연장됨. 이는 신호가 작게 표시되어 기저선 교차 시점이 늦어지는 것처럼 보이기 때문.
•SNAP의 민감도 영향: SNAP은 파형 상승 시간(rise time)이 짧아 onset이 고주파수에 의해 지배되므로 민감도 변화에 거의 영향 없음.
3.입력 임피던스 (Input Impedance) 요구 사항
•증폭기의 입력 임피던스는 전극 임피던스보다 상당히 커야 함 (10 MΩ 이상 권장).
•증폭기 임피던스가 전극 임피던스보다 클 경우, 대부분의 생체 신호 전압(Etotal)이 증폭기에 남게 됨 (Eamp ≈ Etotal).
•전극 임피던스가 높을 경우, 신호가 작고 왜곡되어 축삭 손실(axonal loss)의 위양성 오인 가능성.
II.차등 증폭 (Differential Amplification) 및 CMRR
1.차등 증폭의 원리
•상업용 전기진단 기기는 차등 증폭기(Differential amplifier)를 사용.
•활성 전극(E1)은 비반전 증폭기(non-inverting), 참고 전극(E2)은 반전 증폭기(inverting)에 연결.
•작동 방식: 두 전극에 감지된 차이 신호는 증폭되고, 두 전극에 동시에 기록된 유사 신호(잡음, Common-mode signal)는 상쇄됨.
2.CMRR (Common-Mode Rejection Ratio, 동일 모드 제거비) (시험 빈출)
•정의: 동일한 신호를 상쇄(제거)하는 차등 증폭기의 효율성을 정량화한 지표.
•CMRR 값: 클수록 잡음에 강한 기기 성능을 의미함 (일반적으로 10,000:1 또는 80 dB 이상).
•개선 조치: E1과 E2 전극 임피던스가 동일하도록 유사한 전극 사용 및 피부-전극 접촉 유지. 이는 특히 환경적 60 Hz 간섭파를 상쇄하는 데 중요함. 전극 저항이 동일해야 잡음 제거(CMRR)가 잘 되고, 증폭 효율이 증가함.
III.필터 (Filter) 설정의 효과 및 시험 경향
1.필터 개요
•LFF (Low Frequency Filter, 고역 통과 필터)는 저주파수 신호를 걸러냄.
•HFF (High Frequency Filter, 저역 통과 필터)는 고주파수 신호를 걸러냄.
•생체 신호에서 빠르게 변하는 부분 (기저선 이탈, 상승 시간, 정점)은 고주파수에 의해, 느리게 변하는 부분 (기저선 복귀, 전체 지속 시간)은 저주파수에 의해 주로 영향받음.
2.LFF (저주파수 필터) 상승 효과 (CMAP/SNAP)
항목 | CMAP | SNAP | 필터 효과 경향 | |
Amplitude | 감소 (더 크게) | 감소 | 저주파 성분 제거로 전체 파형 크기 감소. | |
Onset Latency | 변화 없음 (No change) | 변화 없음 | onset은 고주파 성분이 지배하므로. | |
Peak Latency | 단축 (Shorter) | 단축 | 남은 고주파 성분이 파형을 시간상 앞당김 (Phase lead). | |
Phase | 증가 (Increase) | 증가 | 저주파 성분 제거로 파형이 다상성(polyphasic)으로 변환. | |
Negative Spike Duration | 감소 | 감소 | ||
임상 오인 | Axonal Loss 위양성 가능성. |
3.HFF (고주파수 필터) 하강 효과 (CMAP/SNAP)
항목 | CMAP | SNAP | 필터 효과 경향 |
Amplitude | 거의 변화 없음 (Little change) | 감소 (16-25%) | CMAP은 저주파 성분이 많기 때문에. |
Onset Latency | 지연 (Prolonged, Phase lag) | 지연 | 빨리 나타나는 고주파 성분 제거로 파형 지연. |
Peak Latency | 지연 | 지연 | |
Negative Spike Duration | 변화 없음 | 증가 | |
임상 오인 | Distal Peripheral Neuropathy로 위양성 가능성 (지연된 잠시). |
4.MUAP에 대한 필터 효과
1)LFF 상승
–2 Hz → 20 Hz 설정 시 Amplitude, Area, Turns 변화 없으나 Duration만 감소.
–500 Hz까지 올릴 경우 Amplitude, Duration, Area 모두 감소 및 Phase 증가.
2)HFF 하강:
–10,000 Hz → 2,000 Hz는 변화 없음.
–1,000 Hz 이하로 낮추면 Amplitude 감소, Duration 증가.
5.Notch Filter의 사용
•목적: 60 Hz 간섭파 제거.
•주의점: SNAP, CMAP, MUAP에는 영향이 적으나, Positive Sharp Wave (PSW)의 파형을 왜곡시킬 수 있음 (종말 음성기(terminal negative phase)에 노치 발생).
•권장 사항: 필터 사용보다 전극 임피던스 감소 등 간섭 신호를 줄이는 것이 더 좋음.
6.검사별 권장 필터 설정 (필수 암기)
•Motor NCV: LFF 2-10 Hz, HFF 10,000 Hz.
•Sensory NCV: LFF 2-10 Hz, HFF 2,000 Hz.
•Routine EMG (정성): LFF 20-30 Hz, HFF 10,000 Hz.
•Quantitative EMG (정량): LFF 2-5 Hz, HFF 10,000 Hz.
IV.기타 기기 조작 변수
1.Sweep Speed (시간 축 속도)
•Sweep speed 감소 (느린 속도, ms/div 증가) 시, Onset latency 감소, Peak latency 증가 발생.
•Sweep speed 증가 (빠른 속도, ms/div 감소) 시, 파형 해상도 증가.
2.Averaging (평균화)
•목적: 신호 대 잡음비(Signal-to-Noise ratio, S/N) 향상.
•원리: 잡음은 무작위적이어서 상쇄(phase cancellation)되는 반면, 원하는 시간 잠김(time-locked) 신호는 합산됨.
•임상 적용: 작은 SNAP 진폭을 명확히 확인해야 할 때 필수적.
06전기진단
SNAP and CMAP
I.CMAP 및 SNAP 파형 특성 및 기록 오류 관리
1.CMAP (복합 근육 활동 전위) 형태 및 기록
•파형 형태: 보통 이음성(biphasic)이며, 초기 음성-양성(initial negative-positive) 형태를 보임.
•활성 전극(E1) 위치: 초기 음성 편위(initial negative deflection)를 얻기 위해 E1은 근육의 **운동점(motor point)**에 위치해야 함.
•기준 전극(E2) 위치: E2는 활성화된 근육 조직에서 떨어진 전기적 비활성 영역(electrically inactive region)에 위치시키는 것이 이상적임. 같은 근육 내에 E2를 위치시키면 공통 모드 신호 제거(common mode signal elimination)로 인해 CMAP 진폭이 현저히 감소될 수 있음.
•Onset Latency 정의: 파형이 기저선에서 처음 출발하는 지점(initial baseline departure).
2.SNAP (감각 신경 활동 전위) 형태 및 기록
•파형 형태: 통상적인 양극성 기록 시, 원래 삼상성(triphasic)인 파형이 기준 전극과의 합산 및 상쇄 작용으로 인해 이음성(biphasic) 형태로 기록됨.
•Onset Latency 정의: 초기 음성 극파가 시작되는 지점.
•Antidromic vs. Orthodromic:
–진폭(Amplitude): 표면 전극 사용 시 일반적으로 Antidromic 방식이 Orthodromic 방식보다 진폭이 더 큼. 이는 기록 전극이 신경에 더 가까이 위치할 가능성(less subcutaneous tissue) 때문임.
–잠시(Latency): Antidromic과 Orthodromic 간에 E1-E2 거리가 같다면, Peak Latency와 Onset Latency는 차이가 거의 없음.
–Antidromic 단점: 근육 아티팩트(muscle artifact)의 영향 가능성이 있음. 이는 E1을 손가락 원위부로 이동시키거나 손가락을 외전(abduct)시켜 해결 가능.
3.초기 양성 편위(Initial Positive Deflection) 관리 (시험 빈출)
•CMAP 초기 양성 편위: 활성 전극(E1)이 근육의 운동점(motor point)에 정확히 위치하지 못했을 때 주로 발생.
–해결책: E1을 운동점으로 재배치하거나, 기준 전극(E2)을 전기적으로 비활성인 위치로 이동.
–Pseudopositive Deflection: 고감도(High Sensitivity, 500 uV/div 이상) 설정 시 발생하는 작은 Premotor potential (감각 신경의 원거리 전위)이 초기 양성 편위처럼 보일 수 있음.
•SNAP 초기 양성 편위: Orthodromic SNAP에서 흔히 관찰되며, 피하 조직으로 인한 간섭 때문.
–해결책: 기록 전극에 **충분한 압력(pressure)**을 가하여 신경과 전극 사이 거리를 좁힘.
•SNAP 초기 양성 편위 제거 조치 (기출): Anode를 회전시키는 것(Anodal rotation)은 주로 자극 아티팩트(Stimulus artifact) 제거에 사용됨.
II.SNAP 전극 간격 및 시간 분산
1.SNAP 최적 전극 간격 (E1-E2 Optimal Distance) (시험 빈출)
•권장 간격: 4 cm 이상.
•4 cm 미만 시 변화: 진폭(Amplitude) ▽, Peak Latency ▽, Negative Spike Duration ▽, Rise Time ▽
•Onset Latency의 변화: E1-E2 간격이 변해도 Onset Latency는 변화 없음. (이는 자극 부위와 E1 사이 거리가 일정하기 때문).
2.SNAP과 CMAP의 생리적 시간 분산 (Temporal Dispersion)
•Temporal Dispersion 정의: 신경 섬유 전도 속도의 비균일성으로 인해 활동 전위가 비동기적(asynchronous)으로 도착하여 파형 진폭이 감소하고 지속 시간이 증가하는 현상.
•SNAP이 CMAP보다 TD가 심한 이유 (시험 빈출):
1)CV 범위 차이: 감각 신경 섬유의 전도 속도 범위(~ 25 m/s)가 운동 신경 섬유(~12m/s)보다 두 배 이상 커서.
2)음성 극파 지속 시간 차이: SNAP의 음성 극파 지속 시간(Negative spike duration)이 CMAP보다 짧아, 위상 상쇄(phase cancellation)에 더 취약함.
•결과: SNAP은 근위부 자극 시 진폭 및 면적 감소가 CMAP보다 현저함. 따라서 SNAP 진폭은 전도 차단 진단에 CMAP보다 신뢰도가 낮음.
07전기진단
Conduction Block
1.전도 차단의 정의 및 특징
•정의: 특정 신경 분절에서 활동 전위의 전파가 차단되지만, 차단된 지점의 원위부에서는 전도가 정상인 상태.
•신경 손상 분류: Seddon 분류상 Neurapraxia와 동의어.
•병태생리: 주로 국소적 탈수초화(focal demyelination) 또는 일시적 허혈로 발생하며, 축삭 연속성은 보존됨.
•Wallerian 변성 여부: 축삭이 유지되므로 Wallerian 변성이 일어나지 않음.
•회복: 수 주에서 수 개월 내에 재수초화(remyelination)를 통해 **가역적(reversible)**으로 회복.
•취약한 섬유: 압박/허혈에 **크고 수초화된 운동 신경 섬유(Large myelinated motor fiber)**가 감각 신경보다 더 취약함.
2.전도 차단의 전기진단학적 정의
•기준: 근위부 자극 시 CMAP 진폭(Amplitude) 또는 면적(Area)이 원위부 자극 대비 비정상적으로 감소.
–(참고: 상지 30%, 하지 40% 이상 감소 시 시사. Partial CB는 20% 초과 감소).
•TD와의 감별: CMAP 지속 시간(Duration) 증가가 15% 이하로 경미해야 전도 차단으로 인정. (지속 시간 증가가 현저하면 Temporal Dispersion을 의미).
•Pseudoconduction Block: 축삭 손상(Axonal loss)이 있는 경우, **Wallerian 변성이 충분히 진행되기 전(초기 급성기, ~7일 이내)**에는 근위부 자극 시 NR 또는 감소를 보여 전도 차단처럼 보일 수 있음.
08전기진단
Pediatric NCS
1.신경 전도 속도(NCV) 발달
•증가 시기: 신경 전달 속도는 태아 영양 상태와 관련되며, 생후 첫 1년 동안 급격히 증가함.
•성인 수준 도달: NCV는 보통 3~5세 경에 성인 값에 도달함. (1세경 성인 값 도달은 틀린 보기).
2.소아 NCS 시 고려 사항 (Pitfalls)
•길이 측정 오류: 소아는 사지 길이가 짧아 1 cm 측정 오차만으로도 NCV가 최대 15%까지 변동될 수 있으므로 정확한 길이 측정이 중요함.
•온도 조절: 체온 유지가 NCS 결과에 매우 중요함.
•자극 아티팩트: 전극 간 거리가 짧아 자극 아티팩트가 문제가 될 수 있음.
•SNAP 기록: Antidromic 방법 사용 시 파악 반사(grasp reflex) 등으로 인한 움직임 아티팩트 발생 가능성이 있어 Orthodromic 방법을 사용하기도 함.
3.지연 반응 (Late Responses) 특징
•F-wave: 신생아와 영아에서도 대부분의 사지 신경에서 F-파가 쉽게 기록될 수 있음.
•H-reflex: 만삭아 및 미숙아의 거의 모든 근육에서 H-반사를 쉽게 얻을 수 있으나, 1세 이후에는 주로 경골 신경(tibial nerve)에서만 관찰됨.
4.침 근전도 (Needle EMG) 특징
•자발 활동: 영아는 정상적으로 손과 발의 근육에서 섬유 자발 전위(fibrillation potential)가 보이기도 하나, 3개월 경에 사라짐.
•종판 잡음: 종판 잡음(Endplate noise) 또는 종판 극파(Endplate spikes)가 성인에 비해 더 자주 관찰됨.
•MUAP: 성인에 비해 MUAP의 진폭(amplitude)과 지속 시간(duration)이 작음.
5.침 근전도 검사(Needle EMG) 근육 선택의 원칙
1)자발 활동(Spontaneous Activity) 및 삽입 활동(Insertional Activity) 평가에 유용한 근육
–자발 활동(Spontaneous activity) 및 삽입 활동(Insertional activity)은 근육이 완전히 이완된 상태에서 측정되어야 합니다. 신생아나 영아의 경우 자연적으로 팔다리를 굴곡(flexed)시키는 경향이 있어 굴곡근(flexor muscles)은 휴식 중에도 활동하는 경우가 많기 때문에, 자발 활동 평가에는 **신전근(extensor muscles)**이 더 좋은 선택지가 됩니다.
–핵심 근육 (신전근):
·외측광근 (Vastus lateralis).
·비복근 (Gastrocnemius).
·삼두근 (Triceps brachii).
·제1 배측 골간근 (First dorsal interosseous, FDI).
–자발 활동 평가의 중요성:
·자발 활동(예: 섬유 자발 전위, Fibrillation potentials; 양성 예파, Positive sharp waves)은 **탈신경화(denervation)**의 주요 징후이며, 침 전극 삽입 후 7~14일이 지나야 출현합니다.
·근육 조직이 **섬유화(fibrosis)**되면 삽입 활동이 감소(decreased insertional activity)하며, 이는 근육 병변을 시사할 수 있습니다.
·**종판 영역(endplate zone)**은 정상적으로 미세 종판 전위(MEPPs) 및 종판 극파(Endplate spikes)와 같은 자발 활동을 보일 수 있으나, 이는 탈신경화 이후에는 관찰되지 않습니다.
2)운동 단위 동원(Motor Unit Recruitment) 평가에 유용한 근육
–운동 단위 동원(recruitment)은 **수의적 활동(Volitional activities)**을 통해 확인해야 합니다. 신생아나 영아의 경우 **자연적인 굴곡 자세(natural flexed positioning)**로 인해 굴곡근이 평가에 더 유용합니다.
–핵심 근육 (굴곡근):
·상완 이두근 (Biceps brachii).
·천지굴근 (Flexor digitorum superficialis).
·장요근 (Iliopsoas).
·전경골근 (Tibialis anterior).
–운동 단위 동원 평가의 중요성:
·신경인성(Neurogenic) 병변(운동 단위의 소실)이 있을 경우, 남아 있는 운동 단위가 비정상적으로 높은 속도(예: 20 Hz 이상)로 발화하며, 스크린에 나타나는 운동 단위 개수가 감소하는 감소된 동원(Reduced recruitment) 패턴이 나타납니다.
·근육병증(Myopathic) 병변(운동 단위당 근섬유 수 감소)이 있을 경우, 필요한 힘을 충족하기 위해 더 많은 운동 단위가 동원되어 스크린에 운동 단위 수가 증가하고, 낮은 힘에도 불구하고 빠른 속도로 발화하는 조기 동원 또는 증가된 동원(Early or Increased recruitment) 패턴이 나타납니다.
09전기진단
Physiologic Factors of NCS, Needle Study
I.온도 (Temperature) 영향 및 관리 (가장 중요한 변수)
1.온도 감소의 전기생리학적 변화
•NCV 및 Latency 변화: 신경 전도 속도(NCV) 감소 및 Latency 증가 발생. 온도가 1℃ 감소할 때마다 1.4~2.4m/s의 일정한 비율로 감소.
•활동 전위 변화: 활동 전위(AP)의 Amplitude 증가, Duration 증가, Area 증가 발생.
•기전: 온도 감소는 **Sodium channel inactivation의 지연 (prolongation)**을 유발하며, 이는 RP(Refractory Period) 증가의 주 원인. Sodium gate가 오래 열려있게 되어 Amplitude와 Duration 모두 증가.
•불응기 (RP) 변화: Absolute RP와 Relative RP 모두 길어짐.
2.냉각 유형별 NCS 소견 구분 (시험 빈출)
분류 | 정의 및 특징 | 주요 전기진단 소견 | 임상적 의미 |
국소 냉각 (Local Cooling) | Recording electrode (E1) 주변 일부 신경 온도 감소 정의. | SNAP Amplitude 증가, Duration 증가. Temporal synchronicity 향상 기전. | 축삭 손실(Axonal loss)로 오인 가능성 없음. |
전반적 냉각 (Regional/Generalized Cooling) | Conduction을 측정하는 nerve segment 전체의 온도가 감소하는 것. | Temporal Dispersion 증가. Amplitude 감소 또는 비슷하고, Duration 증가. | 말초신경병증의 위양성 진단 유발 가능. |
구분 | 국소적 냉각 (Local) | 전반적 냉각 (Regional/Generalized) |
NCV | 감소 | 현저히 감소 |
잠복기 (Latency) | 증가 | 현저히 증가 |
진폭 (Amplitude) | 증가 (Na+ 채널 지연 폐쇄) | 감소 또는 비슷 (위상 상쇄 효과) |
지속시간 (Duration) | 증가 | 증가 (시간적 분산 효과) |
상승 시간 (Rise time) | 증가 | 증가 |
3.신경근 접합부 (NMJ) 및 특수 질환 영향
•신경근 전달: 온도가 감소하면 NMJ transmission이 호전됨.
•RNS 검사: MG 환자에서 저온 검사 시 Decrement 감소로 위음성(false negative) 초래 가능. RNS 검사 시 32℃ 이상 유지 필수.
•자발 활동: Fibrillation potential 감소, Jitter 증가.
•예외: Paramyotonia congenita는 Cooling 시 RNS decrement가 증가하는 유일한 예외.
II.노화 (Aging)에 따른 변화 (시험 빈출)
1.신경 해부학적 변화
•섬유 소실: Sural nerve에서 large myelinated fiber의 density 감소.
•Central Nerve 변화: Posterior columns에서 spinal nerve root fiber 수 감소에 상응하여 large myelinated fiber loss 관찰.
2.전기진단학적 변화
•NCV 감소: 20세 이후 10년마다 1~2m/s씩 감소.
•SNAP 변화: SNAP Duration 증가 (40~60세 10~15, 70~88세 20% 증가). SNAP Amplitude 감소 (40~60세 1/2, 70~88세 1/3까지 감소). Sensory distal latency 증가.
•MUAP 변화 (침 근전도): Duration 증가가 age에 의해 가장 유의하게 영향받는 인자. Amplitude 증가. Phase 증가.
•SFEMG: Jitter, blocking, fiber density 모두 증가.
III.신체 계측 (Anthropometrics) 및 CMAP/SNAP
•키 (Height) 영향: 키가 큰 사람일수록 NCV가 느림.
–가설: Axonal tapering (축삭이 원위부로 갈수록 가늘어짐) 때문. Axon 길이가 10cm 증가 시 속도는 3.8m/s 감소.
•성별: 여성에서 conduction velocity가 빠르고, median, ulnar의 antidromic sensory nerve amplitude가 약간 큼. 이러한 차이는 팔다리 길이, digit 굵기 등을 고려하면 최소화됨.
IV.해부학적 변이 (Anomalous Innervation)의 전기진단학적 특징 (시험 빈출)
1.Martin-Gruber Anastomosis (MGA) (전완부)
•연결: Median nerve motor fiber → Ulnar nerve로 교차.
•NCS 특징 (Median stimulation, APB recording): Proximal amplitude가 더 큼.
•NCS 특징 (Ulnar stimulation, ADM/FDI recording): 원위부(Wrist) amplitude가 근위부보다 더 큼. (근위부 자극 시 교차로가 활성화되어 CMAP이 감소함).
2.Riche-Cannieu Anomaly (RCA) (손바닥)
•연결: Ulnar nerve deep branch → Median nerve recurrent br. (in the hand).
•임상적 특징: Ulnar nerve가 thenar muscle (APB, OP) innervation을 담당하는 Dual innervation.
•NCS 특징: Median nerve 손상 시에도 APB에서 denervation sign이 보이나, voluntary motor units recruitment가 보존될 수 있음.
3. arinacci Anastomosis (Reverse Martin-Gruber) (전완부)
•부위: 전완(Forearm).
•특징: ulnar nerve motor fiber가 median nerve로 건너감
4.Accessory Deep Peroneal Nerve (APN) (하퇴부)
•연결: Superficial peroneal br. (lateral malleolus 뒤 지나) → EDB의 lateral portion 지배.
•NCS 특징 (EDB recording): Fibular head stimulation (Proximal) 시 Ankle stimulation (Distal)보다 CMAP Amplitude가 더 크게 나타남.
•확인 조치: Lateral malleolus 후방에서 자극을 추가적으로 시행하여 APN 유무를 확인.
10전기진단
MUAP Analysis, MUAP after Neural Loss
I.MUAP 기본 파라미터 및 결정 인자
1.MUAP 파라미터별 정의 및 반영 요소 (시험 빈출)
파라미터 | 정의 및 특성 | 주로 반영하는 요소 | 진단적 중요도 |
지속 시간 (Duration) | 한 MU 내 모든 근섬유 활동 전위가 나타나는 총 시간 | MU territory(반경 약 2.5 mm) 내 활성 근섬유 수 | 근육병 진단에서 가장 일관되고 예민한 지표. 평균값(mean value)이 신경병증/근육병증 감별에 유용 |
진폭 (Amplitude) | 가장 양(+)에서 가장 음(-)까지의 전위차 | 침전극에서 300–500 μm 이내에 위치한 근섬유 수 | 거리에 매우 민감. Amplitude 감소 시 침전극 위치 조정 필요 |
위상 (Phase) | Baseline 교차 횟수 + 1 | 활동 전위의 비동기성 | Polyphasic(5개 이상 phase)은 MU remodeling 시사 |
2.MUAP 파형 결정의 핵심 인자
•MUAP 파형을 결정하는 가장 중요한 인자는 침전극과 근섬유 간 거리이다.
•단일 근섬유 활동 전위는 기본적으로 삼상성(positive → negative → positive) 형태를 가진다.
II.신경·근육 병변에 따른 MUAP 형태 변화
1.신경병증(Neuropathy) 및 노화(Aging)
•만성기 MU remodeling: Duration 증가 + Amplitude 증가(LALD 소견).
•노화: MUAP Duration 및 Amplitude 증가(신경병증 양상과 유사).
•Nascent MUAP(재지배 초기): 작은 amplitude, 짧은 duration, polyphasic.
→ 축삭 재생 및 미성숙 terminal sprout의 느린 전도 때문.
→ 축삭 재생 및 미성숙 terminal sprout의 느린 전도 때문.
•Amplitude 증가 시점: 탈신경 근섬유 위축 및 collateral sprouting 시작 후 약 1–2개월부터.
2.근육병증(Myopathy)
•주요 소견: Small amplitude + Short duration(SDSA) + Polyphasic 증가
•Duration 감소 기전: 무작위 근섬유 소실 → MU 내 전체 근섬유 수 감소.
•비정상 자발 전위: Gower sign과 관련하여 CRD(complex repetitive discharge)가 나타남.
•스테로이드 근병증: Type II 근섬유 위축이 원인 → EMG는 Type I 근섬유를 주로 보므로 QEMG가 정상일 수 있음.
3.신경근 접합부 질환(NMJ disorder, MG)
•핵심 소견: MUAP 진폭 변동(variability), continuous MUAP firing
•기전: NMJ transmission의 간헐적 차단 → MU 내 일부 근섬유 방전 실패 → MUAP summated amplitude 변동
III. 동원 패턴 분석 (Recruitment Analysis)
1.동원 주파수(RF) 및 동원 간격(RI)
•RF 정의: 두 번째 MUAP가 처음 나타날 때 첫 번째 MUAP의 firing rate
•정상 RF: 8–12 Hz (사지 근육 약 10 Hz)
•안면 근육 RF: 20–30 Hz
•RI 정의: MUAP B가 나타나기 직전 MUAP A들 사이의 시간 차이
•정상 RI: 대부분 100 ms (Frontalis는 30–62 ms)
2.동원 비(RR, Recruitment Ratio) — 시험 빈출
•정의: 가장 빠르게 firing하는 MUAP frequency ÷ MUAP 개수
•정상: 3–8 (약 5)
병변 | RR 변화 | RF 변화 | 동원 패턴 |
신경병증 | 증가 (8 이상 또는 10 접근) | 증가 (15 Hz 초과) | Reduced recruitment |
근육병증 | 감소 (5 이하 또는 3 이하) | 정상 또는 감소 | Early/Increased recruitment |
3.축삭 손상 후 이상 소견 시간 순서 (시험 최빈)
1.Reduced recruitment — 즉시
2.CMAP amplitude 감소 — 3–5일
3.SNAP amplitude 감소 — 5–7일
4.ASA(자발적 활동 전위) — 7–14일
4.MUAP 개수와 firing rate 모두 감소하는 경우
•원인: 환자 비협조, 통증, CNS 병변(예: Stroke), 히스테릭 마비 등
IV.전극 및 필터 설정의 영향
1.필터(frequency filter) 영향
•LFF(저주파 필터) 상승:
Duration 감소(가장 예민), Phase 증가, Amplitude도 감소 가능(특히 LFF ≥ 20 Hz)
Duration 감소(가장 예민), Phase 증가, Amplitude도 감소 가능(특히 LFF ≥ 20 Hz)
•HFF(고주파 필터) 하강:
Amplitude 감소, Duration 증가
Amplitude 감소, Duration 증가
2.침전극 종류 비교
구분 | 동심성(CN) | 단극(MN) |
Amplitude | 상대적 감소 | 상대적 증가 |
Phase/Polyphasic | 약 15% polyphasic | 약 30% polyphasic |
Amplitude 감소 원인 | — | Teflon coating 손상 |
V.특수 분석 및 기타 개념
1.Innervation Ratio (시험 빈출)
•정의: 하나의 MU가 지배하는 근섬유 수
•가장 적은 근육: Superior rectus, Orbicularis oris 등(정밀 움직임)
•가장 많은 근육: Gastrocnemius, Biceps brachii 등
2.Power Spectrum Analysis (PSA)
•Myopathy: 평균·중간 주파수 증가 (high-frequency shift)
•Neuropathy: 주파수 감소 (low-frequency shift)
3.Satellite Potential
•특징: Main MUAP 뒤 몇 ms 후 일정 간격으로 나타나는 작은 potential
•기전: Fiber splitting, immature terminal sprout의 느린 전도 → temporal dispersion 증가
11전기진단
Blink and Late Response
기출문제 경향 분석 (Blink Reflex & Late Reflex)
순목반사(Blink Reflex)와 지연 반응(Late Reflex: F-wave, H-reflex, A-wave) 파트에서는 검사의 생리적 기전, 측정 방법 및 기기 설정, 정상 수치 및 양측 차이, 그리고 병변 위치에 따른 파형 해석이 핵심 출제 영역이었음.
1.순목반사 (Blink Reflex):
–병변 국소화 문제가 가장 빈번하게 출제됨 (삼차신경, 안면신경, 뇌간 병변).
–R1, R2의 경로 및 특징, 정상치 (특히 Latency 및 양측 차이) 숙지 필수.
2.H-reflex (H반사):
–기전 (Monosynaptic reflex), 자극 조건 (Long duration, Submaximal stimulus), 촉진/억제 요인 (Jendrassik, Antagonist contraction) 관련 문제가 출제됨.
–S1 신경근 병증 진단에서의 유용성 및 Latency 정상 기준치 (특히 양측 차이) 중요.
3.F-wave (F파):
–기전 (Antidromic backfiring), 특징 (Variable latency), 임상적 유용성 (GBS 조기 진단) 관련 빈도 높음.
4.A-wave (A파):
–기전 (Collateral sprouting)과 F-wave와의 감별점 (Constant latency, Submaximal stimulus)이 주로 출제됨.
5.기기 설정/기타: SSR의 필터 설정, H-reflex의 기기 설정 등 특수 검사의 기술적 세부 사항도 종종 출제됨.
I.순목반사 (Blink Reflex)
1.경로 및 구성 요소:
–구심성 (Afferent): 삼차신경 (CN V) 감각 섬유, 주로 안와상신경 (Supraorbital n.).
–원심성 (Efferent): 안면신경 (CN Ⅶ) 운동 섬유 → 안륜근 (O.oculi m.).
–R1 (조기 반응): Pons (교)의 주 감각핵 → 동측 안면핵 (Disynaptic) → 동측 안륜근에서 기록.
–R2 (후기 반응): 외측 연수 (Lateral medulla)의 척수 삼차신경핵 → 여러 시냅스 → 양측 안면핵 → 양측 안륜근에서 기록 (Multisynaptic).
2.파형 및 특성:
–R1: 동측에만 존재, Latency 안정적, 이/삼상성.
–R2: 양측에 존재, Latency와 형태 가변적, 반복 자극 시 습관화됨 (Habituation).
3.정상치 (Kimura 기준):
–절대 Latency: R1 < 13.0 ms, 동측 R2 < 41 ms, 반대측 R2 < 44 ms.
–양측 차이: R1 Latency 차이 < 1.2 ms, 동측 R2 Latency 차이 < 5 ms, 반대측 R2 Latency 차이 < 7 ms.
4.병변 국소화 패턴 (우측 병변 기준):
–우측 삼차신경 병변 (Afferent): 우측 자극 시 우측 R1, 양측 R2 모두 지연/소실. 좌측 자극 시 모두 정상. (예시 기출 8, 11, 13, 14, 15, 19).
–우측 안면신경 병변 (Efferent): 우측 자극 시 우측 R1/R2 지연/소실, 좌측 R2 정상. 좌측 자극 시 좌측 R1/R2 정상, 우측 R2 지연/소실. (병변측에서 기록되는 모든 파형 비정상).
–우측 Mid-pontine 병변 (R1 경로): 우측 자극 시 R1 지연/소실, 양측 R2 정상. 좌측 자극 시 모두 정상.
–우측 Medullary 병변 (Ipsilateral R2 경로): 우측 자극 시 R1, 반대측 R2 정상, 동측 R2 지연/소실. 좌측 자극 시 반대측 R2 지연/소실
5.기타 특징:
–Bell's palsy 환자에서 부재 또는 지연 소견이 나타나며, 보통 3~4개월 내 정상화.
–안면신경의 근위부 병변 진단 시 R/D ratio (R1 Latency / 직접반응 Latency) 증가 소견.
II.F-wave, H-reflex, A-wave (지연 반응)
구분 | F-wave (F파) | H-reflex (H반사) | A-wave (A파) |
기전 | 운동 뉴런의 역행성 재발화 (Antidromic backfiring of MN) | 단일 시냅스 반사궁 (Monosynaptic reflex arc) | 신경 손상 후 측부 발아 (Collateral sprouting) |
경로 | 순수 운동 (Motor) | Ia 감각 → 알파 운동 | 역행성 충돌 후 분지 타고 원심성 전파 |
시냅스 | 없음 | 있음 | 없음 (반사 아님) |
Latency | 가변적 (Variable latency) | 일정함 (Constant latency) | 일정함 (Constant latency) |
자극 세기 | 초최대 자극 (Supramaximal) | 최대하 자극 (Submaximal) | 최대하 자극 (Submaximal) |
주요 용도 | GBS 조기 진단, 근위부 신경 평가 | S1 Radiculopathy, CNS/PNS 평가 | 만성 손상, 재신경 지배 시사 |
1.F-wave 세부 내용:
•생리: 축삭 힐록 (Axon hillock)의 낮은 역치로 인한 역행성 활동 전위의 재발화.
•특징: 진폭은 CMAP의 1~5% 정도로 작음. 큰 운동 뉴런에서 발생 경향 높음.
•측정: 상지 Latency 차이 < 2 ms, 하지 Latency 차이 < 4 ms.
•Chronodispersion: 상지 < 4 ms, 하지 < 6 ms.
•Central Conduction Time (CCT): (F Latency - DML - 1 ms) / 2. (1 ms는 운동 뉴런 재활성화 소요 시간).
•임상: 뇌졸중 환자에서 F-wave 수와 진폭 감소, 만성 척수병증/경직 환자에서 지속성(persistence) 및 진폭 증가.
2.H-reflex 세부 내용:
•기술적 특징: 자극 지속 시간 0.5~1.0 ms 사용. 이는 large Ia sensory fiber를 선택적으로 자극하기 위함.
•측정: Age와 Leg length에 고도로 상관관계 있음.
•Amplitude Ratio: 비정상 측/정상 측 진폭 비가 0.4~0.5 이하일 때 비정상, 또는 정상 측/비정상 측 진폭 비가 1.8 이상일 때 비정상. (진폭은 변동성이 높아 해석에 주의 필요).
•중추 영향: Alert 시 가장 잘 나타나며, 깊은 수면 시 억제, REM 수면 시 소실.
•촉진/억제:
–촉진: 작용근 (Agonist) 수축, Jendrassik maneuver, Post-tetanic stimulation (presynaptic facilitation).
–억제: 길항근 (Antagonist) 수축, 진동 자극 (Presynaptic inhibition).
Jendrassik maneuver | |
 |  |
3.A-wave 세부 내용:
•병변: 만성 신경병증 (RAD, Plexopathy, PPNP, MND), GBS, 국소 손상 등 만성 손상 시 관찰 가능.
•감별점: F-wave는 Latency와 형태가 가변적이나, A-wave는 Latency와 형태가 일정함.
III.기타 특수 검사 및 기법
1.SSR (Sympathetic Skin Response):
–반영 섬유: 느리게 전도되는 C 섬유 (Slow conducting C fiber, 무수 신경)의 활동 반영.
–필터 설정: 낮은 주파수 성분(Low frequency component)이 많으므로, Low frequency filter를 0.5 Hz 이하로 설정해야 함.
–특징: 진폭은 생리적 요인에 의해 매우 가변적 (Highly variable). 습관화 (Habituation)를 피하기 위해 불규칙적인 간격으로 자극.
2.신경근 자극 (Nerve Root Stimulation):
–측정 방식: 신경근에서 근육까지의 전도 시간 (Latency)을 주로 측정 (길이 측정의 부정확성으로 전도 속도 대신).
–C5/C6 (Biceps brachii): Latency 5.3 ± 0.4 ms, 좌우 차이 < 0.6 ms.
–C8/T1 (Abductor digiti minimi): Axilla 자극 Latency와의 차이를 통해 하부 신경총 (Lower trunk) 전도 시간을 평가.
3.잔여 Latency (Residual Latency, RL):
–정의: 측정된 원위부 운동 Latency (DL)와 예상된 DL (NCV를 이용한 계산치) 간의 차이.
–공식: RL = DL - (Cathode to E1 distance in mm / Forearm NCV in mm/ms).
–의미: 원위부 분절의 전도 속도 저하 정도를 평가하며, 정중신경의 손목 터널 증후군 진단 등에 유용.
4.불응기 (Refractory Period):
–측정: 두 개의 연속 자극(Conditioning stimulus, Test stimulus)을 사용하여 축삭 막의 전기적 특성을 평가.
–Absolute Refractory Period: 두 번째 자극에도 활동 전위 생성 불가능한 시간.
–Relative Refractory Period: 두 번째 활동 전위가 생성되지만, 첫 번째보다 진폭이 작고 Latency가 지연되는 시간.
–임상적 의의: 실험적 탈수초성 질환에서 불응기 증가. 다발성 신경병증에서 상대적 불응기가 절대 불응기보다 민감한 지표.
12전기진단
Abnormal Spontaneous Activity
I.기출문제 경향 분석
ASA 관련 기출문제는 파형의 분류 및 특징 (Generator), 임상 질환과의 연관성, 그리고 정상 근육에서 ASA가 관찰될 수 있는 예외적인 상황에 중점을 두고 반복 출제되는 경향이 강함.
1.발생 기원 (Generator) 및 분류:
–Muscle Generator (근육 기원) vs. Neural Generator (신경 기원) 분류가 매우 중요함.
·근육 기원: Fibrillation potential (Fib), Positive Sharp Wave (PSW), Complex Repetitive Discharge (CRD), Myotonic discharge.
·신경 기원: Fasciculation potential (Fasc), Myokymic discharge, Cramps, Multiplet discharge, Tremor.
–2022년 전공평에서 Fasciculation (신경 기원)과 발생 기원이 유사한 것을 묻는 문제에 Myokymic discharge가 답으로 제시됨.
2.ASA의 특징 및 임상적 상관성:
–Myotonic Discharge: 특징적인 소리 ("dive bomber sound")와 진폭 및 주파수가 점차 증가/감소하는 "wax and wane" 패턴이 가장 빈번하게 출제됨. 특히 Myotonic Dystrophy의 특징적인 소견으로 임상 영상과 함께 출제됨.
–Myokymic Discharge: **방사선 신경병증 (Radiation plexopathy)**의 특징적인 소견으로 반복 출제되었으며, "marching soldiers" 소리 또는 grouped fasciculation 패턴이 특징임.
–CRD: "Heavy machinery" 또는 "idling motorcycle" 소리, 갑작스러운 시작 및 중단 (Abrupt onset and cessation), 이웃하는 근섬유 간의 "ephaptic conduction" 기전이 핵심 내용임.
–Fibrillation Potential: 온도 저하, 근육 허혈, D-tubocurarine 투여 시 감소하는 조건이 중요함.
3.Insertional Activity (삽입 전위):
–**감소된 삽입 전위 (Decreased IA)**의 원인 (Fat, Fibrosis, Periodic paralysis)을 묻는 문제가 빈출됨.
–**증가된 삽입 전위 (Increased IA)**는 Denervation의 초기 징후로 간주됨.
4.정상에서 관찰되는 ASA:
–정상인에서도 관찰될 수 있는 비정상 자발전위와 해당 근육을 연결하는 문제가 꾸준히 출제됨.
·CRD: Iliopsoas, Biceps brachii.
·Fasciculation: Foot intrinsic, Gastroc-soleus muscles.
·Myokymia: Orbicularis oculi (눈둘레근).
–Myotonic discharge는 운동 후 정상인에서 관찰되지 않는다는 점이 중요함.
5.MUAP 및 Recruitment:
–Recruitment frequency가 가장 높은 근육으로 **안면 근육 (Orbicularis oris)**이 출제됨 (다른 사지 근육에 비해 짧은 Recruitment interval을 가짐).
–Myopathy 진단 시 가장 일관적이고 예민한 MUAP 파라미터는 Duration임.
II.시험 준비를 위한 핵심 내용 정리
핵심 내용은 ASA의 분류, 파형의 특징, 발생 기전 및 임상적 중요성으로 구성됨.
1.삽입 전위 (Insertional Activity) 및 Endplate Potentials
•정의: 바늘 움직임과 관련된 음성 및 양성 스파이크의 Crispy sound이며, 근섬유의 기계적 탈분극으로 발생하여 "injury potential"이라고도 불림.
•정상 지속 시간: 바늘 움직임이 멈춘 후 약 48±18ms 지속됨 (50ms으로 동일하다는 보고도 있음). Concentric needle 기준 300ms 미만 정상.
•증가 원인 (Increased IA): Denervation이나 Myopathy와 같은 막 불안정성(membrane instability) 시사.
•감소 원인 (Decreased IA): Fibrosis (섬유화), Fat (지방 침윤), Periodic paralysis (주기성 마비), 심각한 허혈로 인한 괴사 근육(Necrotic muscle).
•Endplate potentials:
–Miniature Endplate Potentials (MEPP): Monophasic negative, 짧은 지속 시간(0.5-2ms), 작은 진폭(10-40uV), 불규칙적이며, Propagate하지 않는 역치하 탈분극 (subthreshold depolarization).
–Endplate Spikes: Biphasic negative/positive (때로 triphasic/positive/negative), 긴 지속 시간(3-5ms), 중간 진폭(100-200uV), 불규칙적인 초과 역치 단일 근섬유 탈분극 (Suprathreshold single muscle fiber depolarization).
2.근육 기원 비정상 자발전위 (Muscle Generators)
파형 | 특징 | 발생 기전 | 임상적 의미/관련 질환 |
Fibrillation Potentials (섬유자발전위) | *Biphasic positive/negative (약 30% triphasic). *규칙적/불규칙적 (각 50%). *Crackling of cellophane 또는 rain falling on a tin roof 소리. | *Denervation 후 Resting membrane potential이 역치(-60mV)에 가까워져 막이 진동하며 발생. Endplate 근처에서 더 잘 보임. | *Neurogenic 및 Myogenic 질환 모두에서 관찰. *손상 후 1~3주 이내 출현. *감소 요인: 온도 저하, 근육 허혈, D-tubocurarine. |
Positive Sharp Waves (PSWs, 양성파) | *Monophasic 또는 biphasic (작은 음성 편위 동반). *Dull thud (무거운 물건 떨어지는 소리). *Fib와 유사한 임상적 의미를 가짐 (최근 연구에서는 다름). | *막힌 Fibrillation potential. PSW가 Fib보다 먼저 나타날 수 있으며, 순수 탈수초성 질환에서는 PSW만 나올 수 있음. | *Fibrillation과 동일하게 Neurogenic 및 Myogenic 질환 모두에서 관찰. |
Complex Repetitive Discharge (CRD, 복합연속방전) | *0.3~150Hz로 규칙적으로 발사. *Abrupt onset and cessation. Heavy machinery 또는 idling motorcycle 소리. | *Ephaptic conduction (Cross-talk): Pacemaker 근섬유가 이웃 근섬유를 활성화시키고, 다시 공동 Pacemaker가 원 Pacemaker를 재활성화시키는 기전. Muscle origin. | *Myopathy (Polymyositis, Dystrophy), *Chronic denervation (Motor neuron disease, Radiculopathy, Polyneuropathy). *정상적으로 Iliopsoas, Biceps brachii에서 관찰 가능. |
Myotonic Discharge (근긴장성전위) | *Waxing & waning firing pattern. *Dive bomber 소리. *Spike 형태와 Positive sharp wave 형태 모두 가능. | *Muscle membrane origin (신경 차단 후에도 지속됨). 주로 염소(Cl-) 전도도 감소가 원인으로 추정됨. | *Myotonic dystrophy, Myotonia congenita, Paramyotonia, *Polymyositis, *Acid maltase deficiency, *Hyperkalemic periodic paralysis. *증가 요인: 휴식 후 활동, 근육 냉각 (Paramyotonia congenita). *감소 요인: 지속적인 근육 수축 ("warm up"). |
3.신경 기원 비정상 자발전위 (Neural Generators)
파형 | 특징 | 발생 기전 | 임상적 의미/관련 질환 |
Fasciculation Potentials (섬유속자발전위) | 하나의 운동 단위(motor unit) 전체 또는 일부의 탈분극 합산 전위. MUAP와 유사한 형태, 불규칙적 발사. | 운동 단위의 Peripheral portion (전각 세포 soma에서 terminal axon까지 어디든 가능)의 흥분성 변화. | *Motor neuron disorders (ALS), *Radiculopathy, *Peripheral neuropathy, *Entrapment neuropathy (CTS). *정상인에서 긴장, 피로, 운동 후, 카페인, 발의 작은 근육(foot intrinsic), 비복근/가자미근에서 관찰 가능. |
Myokymic Discharge (섬유성근간대경련방전) | Semirhythmic pattern의 동일 운동 단위 반복 방전 (grouped fasciculation). Marching soldiers 소리. Continuous drone이 아닌 sputtering burst 소리. | Transaxonal emphatic activation of neighboring axons 이론 (발생 기원은 불명확). | *Radiation plexopathy (방사선 신경병증), *Multiple sclerosis, Brain stem neoplasm, Bell's palsy, *Chronic nerve compression (CTS, Radiculopathy). *정상에서 Orbicularis oculi에서 관찰 가능. |
Cramps (경련) | Sustained painful muscle contraction of multiple MU (수초~수분). Multiple motor unit firing (40-60 Hz, 때로 200-300Hz까지). | Motor unit의 peripheral portion 기원. | 정상인의 종아리 근육 (calf). Hyponatremia, Hypocalcemia, Vitamin deficiency, Ischemia, Early motor neuron disease, Peripheral neuropathy. |
Continuous Muscle Fiber Activity | Isaacs syndrome (Neuromyotonia, Peripheral form): Neuromuscular block 시 감소, 말초 신경 블록/수면 시 지속. **자가 항체 (Voltage gated potassium channel)**가 원인. | ||
Multiplet discharge (다중 전위) | Doublet, Triplet, Multiplet 형태 (2-20ms 간격). Tetany의 특징적 potential. | Systemic alkalosis, HypoCa, HyperK, HypoMg, Local ischemia와 관련된 신경/중추 신경계 과민성. |
CRD | Myotonic Discharge |
 |  |
Fasciculation Potentials | Myokymic Discharge |
 |  |
4.MUAP 및 Recruitment (핵심 개념)
•Myopathy MUAP 특징: 짧은 Duration, 작은 Amplitude, Polyphasic 증가 (BSAPPs: Brief, Small, Abundant, Polyphasic Potentials).
–Duration: Myopathy 진단에 가장 일관적이고 예민한 MUAP 파라미터.
–Satellite potentials: Myopathy (45%까지) 및 Neuropathic 질환에서 관찰되는, 주 MUAP에 시간적으로 연관된 작은 전위.
•Recruitment (Recruitment Ratio):
–정상: Fastest MUAP 주파수 / MUAP 개수 ≈ 5
–Neurogenic Recruitment (감소된 Recruitment): 운동 단위의 수 감소로 인해, 남아있는 MUAP가 비정상적으로 높은 주파수로 발사. Recruitment ratio > 5.
–Myogenic Recruitment (조기/증가된 Recruitment): 각 운동 단위의 근섬유 수 감소로 힘이 약해져, 더 많은 운동 단위가 조기에, 동시에 발사됨. Recruitment ratio < 5.
13전기진단
Single fiber EMG
I.단일 섬유 근전도 검사 (Single Fiber EMG, SFEMG)
SFEMG는 하나의 운동단위에 속한 근섬유 전위를 기록하는 추가 검사 기법임. 이 검사는 주로 신경근육 접합부(NMJ) 질환을 포함한 근육 및 신경 질환의 병태생리학적 정보를 파악하는 데 중점을 둠.
1.SFEMG 검사 설정 및 기술적 특징
•SFEMG 전극은 직경 25μm의 와이어가 베벨 반대쪽 옆 포트를 통해 노출된 단일섬유 전극(single fiber electrode)을 사용함. 이 전극은 하나의 근섬유 활동 전위(AP)를 반영하는 선택적 기록 기술을 사용함.
•SFEMG에서는 고주파수 영역의 신호가 주된 관찰 대상이 됨. 따라서 일상적인 침근전도(3–20Hz)와 달리, 원거리 근섬유 신호를 제거하기 위해 저주파수 여과 절단점(low frequency filter)을 500Hz까지 상향 조정하는 것이 중요함. 기록 감응 속도는 0.2~1mV/cm, 소인 속도는 0.5~1msec/cm이 적절함. 검사 시 진폭이 200μV 이상이며 상승 시간(rise time)이 300μsec 이내인 전위를 평가 대상으로 함.
2.주요 지표: 섬유 밀도 (Fiber Density, FD)
FD는 기록 전극 반경 내의 근섬유 수를 의미하는 지표임.
•정상 및 변화: 정상치는 1~2 범위이나, 60세 이상 노인에서는 증가하는 경향을 보임.
•임상적 의의: FD 증가는 신경성 질환에서 **재신경지배(reinnervation)**에 의해 하나의 운동단위에 속하는 근섬유 수가 증가했음을 의미함. 이는 근육 조직검사에서의 섬유 유형 군집화(fiber type grouping) 소견과 연관됨. FD는 재신경지배를 연구하는 데 가장 민감한 기법이며, 약화가 보이지 않는 근육의 신경성 침범을 증명할 수 있음.
•근병증에서의 변화: 근병증(myopathy)의 경우에도 근섬유 분열이나 비대, 재신경지배 등으로 인해 FD가 경미하게 증가할 수 있음 (DMD에서 뚜렷함).
3.주요 지표: 지터 (Jitter)
Jitter는 하나의 운동단위에 속한 서로 다른 두 근섬유에서 발생되는 전위 사이 기간의 변동성을 나타내는 지표임. 이는 종말판의 시냅스 전도 시간 변화에서 기인함.
•Jitter 증가 기전: 중증근무력증(MG)이나 LEMS와 같은 신경근육 접합부 질환(NMJ)에서는 EPP(종말판 전위) 진폭이 감소하여 활동 전위 역치까지 도달하는 시간이 길어지고, 그 변동성(IPI variation)이 증가하여 Jitter가 증가함.
•Blocking: Jitter가 너무 심하게 증가할 경우 두 번째 전위가 발생하지 않는 Blocking 현상이 나타나며, 이는 MG에서 Jitter가 100μs를 초과할 때 주로 관찰됨.
•임상적 중요성: Jitter 증가는 RNS(반복 신경 자극 검사)보다 민감하여, RNS가 정상인 중증근무력증(MG) 의심 환자 진단에 유용함.
•Jitter 증가 질환: 신경근육 접합부 질환(MG, LEMS), 신경병증(미성숙 종말판), 운동신경원 질환(SMA), 일부 근병증(근이영양증) 등에서 증가할 수 있음.
•예후: Jitter와 Blocking의 증가는 새로운 종말판 형성 및 운동단위 재형성(remodeling) 중임을 의미하며, 추가적인 기능 회복 가능성을 시사하는 소견임.
4.FD와 Jitter의 조합 해석
질병 진행 상태를 예측하는 데 FD와 Jitter의 상관관계가 활용됨.
•FD 매우 증가, Jitter 거의 정상: 느린 진행성 신경병증으로, 과거의 운동단위 손상과 완전한 재신경지배가 이루어졌음을 의미함.
•FD 경미 증가, Jitter 유의하게 증가: 활성 질병 진행(Active disease progress)이 있음을 의미함.
•FD와 Jitter 모두 증가: 가속화되거나 느린 질병 과정의 최근 발병을 의미함.
 | 1)Slow progressive Neuropathy FD 는 매우 증가, jitter는 거의 nl. Slow progression *MU의 complete reinnervation으로 MU 크기커짐 *과거의 MU insult 의미 2)반면, slight inc. FD & signif. Inc. jitter *Active dz. Progress with more rapid progression. 3)FD & jitter 모두 증가! *Acceleration/ slow dz process 의 recent onset의미 |
비유적 설명:
단일 섬유 근전도(SFEMG)를 통해 신경근육 접합부를 진단하는 과정은 마치 오케스트라의 연주를 듣는 것과 유사함.
**섬유 밀도(FD)**는 한 지휘자(운동신경원)에게 연결된 연주자(근섬유)가 얼마나 많은지를 세는 작업임. 재신경지배가 일어나면, 하나의 지휘자가 원래보다 훨씬 많은 연주자를 통솔하게 되어 FD가 높아지는 결과가 됨.
**지터(Jitter)**는 연주자 두 명이 같은 지휘자의 신호를 받고도 소리를 내는 시간 간격이 얼마나 불안정하게 흔들리는지를 측정하는 것임. 중증근무력증(MG)처럼 신호 전달이 약해지면(Ach 감소/수용체 문제), 연주자들이 박자를 맞추는 데 어려움을 겪으며 Jitter가 증가하게 됨. 심해지면 아예 소리를 내지 못하는 블로킹(Blocking)이 발생하며, 이는 연주가 실패했음을 의미함. 이처럼 SFEMG는 신경근육 시스템의 미세한 기능적 불안정성을 감지하는 데 필수적인 도구임을 강조함.
14전기진단
Cervical Dystonia
1.경추 근긴장이상 유형별 관련 근육 (과활동 근육)
경추 근긴장이상은 주로 여러 근육의 복합 작용으로 발생하며, 유형별로 주된 과활동 근육이 정해짐.
•Torticollis (사경): 턱이 한쪽 어깨로 회전하는 자세이며, **동측 머리널판근(ipsilateral splenius capitis)**과 **대측 흉쇄유돌근(contralateral SCM)**이 핵심 관여 근육임.
•Laterocollis: 머리가 동측 어깨로 기울어지는 자세이며, 동측 SCM, 머리널판근(Splenius capitis), 사각근 복합체 등이 관여함.
•Retrocollis: 목 신전 자세이며, 양측 머리널판근(splenius capitis), 상부 승모근, 심부 경추 PSP가 관여함.
•Anterocollis: 목 굴곡 자세이며, 양측 SCM, 사각근, 턱밑 복합체가 관여함.
흉쇄유돌근(SCM)은 턱을 대측으로 회전시키고 목을 전방 굴곡시키는 기능을 함. 반면 머리널판근(Splenius capitis)은 턱을 동측으로 회전시키고 목 신전에 관여함.
① torticollis : ipsilateral splenius capitis and contralateral SCM
② laterocollis : ipsilateral SCM, splenius capitis, scalene complex, levator scapulae,
posterior vertebra muscles(semispinalis, longissimus)
③ retrocollis : bilateral splenius capitus, upper trapezius, and/or deep cervical PSP
④ anterocollis : bilateral SCM, scalene and/or submental complex
2.근긴장이상 치료
국소 보툴리늄 독소(BTX) 주사가 경추 근긴장이상 및 다른 국소 근긴장이상(Focal dystonia)의 치료에 안전하고 효과적인 방법임. 약물 치료로 항콜린제(Trihexyphenidyl), Baclofen 등이 사용될 수 있으나 효과는 제한적임.
BTX 주사 시 **연하곤란(Dysphagia)**이 주요 합병증으로, SCM에 100U 이상 주사할 경우 위험이 증가함.
3.국소 근긴장이상
**필기 경련(Writer’s cramp)**이나 음악가 근긴장이상과 같은 작업 특이적(occupational) 근긴장이상이 존재함. 이들은 특정 활동(예: 글쓰기, 플루트 연주)을 할 때만 증상이 나타나고, 다른 활동(예: 컴퓨터 타자) 시에는 이상이 없는 것이 특징임. 치료는 BTX 주사가 효과적임.
15전기진단
NCS Stimulation, Pitfall
I.자극 아티팩트(Stimulation Artifact) 및 자극 오류 관리
1.자극 아티팩트의 정의 및 특성
•자극 아티팩트는 자극 전극에서 전달된 전류 또는 전압이 세포외액(ECF)을 통해 기록 전극에 감지되는 현상임. 이는 신경 전도 속도보다 훨씬 빠르기 때문에, 신경 활동 전위가 기록되기 전에 항상 선행하여 기록됨.
2.자극 아티팩트 감소 조치 (시험 빈출)
•양극 회전(Anodal rotation) 수행: 자극 아티팩트 감소에 있어 가장 중요한 조치이며, SNAP의 기시 잠복 시간 측정을 방해하는 아티팩트를 억제하기 위함. 양극 회전은 반복적으로 출제되는 핵심 개념임.
•접지 전극(Ground electrode) 위치 조정: 접지 전극은 자극 전극과 기록 전극 사이에 배치하는 것이 원칙임. 또한, 활동 전극(E1) 바로 옆에 큰 접지 전극을 배치할 수도 있음. 접지 전극을 자극기보다 근위부에 위치시키는 것은 옳지 않은 방법임.
•전극 간 거리 증가: 음극(Cathode)과 활동 전극 사이의 거리를 늘려, 아티팩트가 기저선(baseline)으로 복귀할 충분한 시간을 확보.
•자극기 유형: **정전류 자극기(Constant current stimulator)**를 사용하여 일관성 있는 자극 강도 조절을 유지함.
•기타 물리적 조치: 기록 전극 리드(Recording electrode leads)를 가능한 짧게 유지. 자극기 케이블이 증폭기나 전극 리드를 가로지르지 않도록 유의.
•필터 사용 제한: 저주파수 필터(Low-frequency filter, LFF)를 올리면 아티팩트가 감소되지만 파형이 왜곡되므로 최선의 방법은 아님.
•바늘 전극 사용: 바늘 음극(needle cathode)을 사용하면 신경 활성화에 필요한 전류가 적어 자극 아티팩트가 감소됨.
3.양극 차단(Anodal block)
•양극 아래의 신경 세포막이 과분극되어 신경 전도가 국소적으로 차단되는 현상으로, 이론적으로는 가능하나 실제 일상적인 NCS에서는 발생하지 않는 것으로 설명됨.
II.기록 오류(Recording Error) 및 파형 조정
1.CMAP 초기 양성 편위(Initial Positive Deflection)
CMAP이 음성(negative)이 아닌 양성 편위(initial positive deflection)로 시작하는 현상은 기록 오류의 주요 징후임.
•주요 원인: 활동 전극(E1)이 해당 근육의 운동점(motor point) 내에 정확히 위치하지 못할 때 가장 흔하게 발생함.
•기타 원인: 신경-근육 손상으로 인한 운동점의 변형, 비정상적인 신경 분포(Anomalous innervation), E1과 E2의 바뀜, 인접 신경의 공동 자극, 또는 민감도를 지나치게 높였을 때 나타나는 의사 양성 편위(pseudopositive initial deflection)가 원인이 될 수 있음.
•해결 조치: E1 전극을 근육의 운동점으로 이동하여 해결을 시도하는 것이 일차적인 조치이며, 이후에도 문제가 지속될 경우, 기준 전극(E2)을 이동하여 해결할 수 있음. 예를 들어, FDI CMAP 측정 시 E2를 1st metacarpophalangeal joint로 이동.
2.SNAP 기록 전극 간격 및 아티팩트 관리
•SNAP 전극 간격: 감각 신경 활동 전위(SNAP) 측정 시, 활동 전극(E1)과 기준 전극(E2) 사이 간격을 4 cm 이상으로 유지해야 amplitude가 작아지는 것을 방지. 하지만, 이 간격이 4cm 이내이더라도 기시 잠복 시간(onset latency)에는 영향이 없음.
•역방향(Antidromic) 기록 아티팩트: 역방향 기록 방식(antidromic technique)은 근육 아티팩트(muscle artifact)의 영향을 받을 수 있음. 이는 E1 전극을 손가락 원위부(distal)로 약간 이동시키거나 환자에게 손가락을 외전(abduct)시키도록 하여 최소화 가능.
III.간섭(Interference) 및 환경 요인 관리
1.노이즈(Noise) 및 임피던스 관리
•핵심 조치: 노이즈 감소를 위해 전극 임피던스를 낮추는 것이 핵심. 피부의 기름기, 땀, 로션, 화장품 등을 제거하고, 전해질 크림은 소량만 사용.
•권장 전극: chloride로 닦은 silver 전극(silver-silver chloride electrode)을 사용하는 것이 권장됨.
•전극 일치: 동일한 유형의 전극을 사용하고 모든 접촉이 온전한지 확인해야 함.
2.외부 간섭원
•심박동기(cardiac pacemaker), 경피적 자극기(transcutaneous stimulator), 형광등, 열 램프(heat lamp), 투열 요법(diathermy) 등은 오실로스코프 아티팩트(Oscilloscope Artifact)를 유발할 수 있음.
•형광등 등에서 발생하는 60Hz 노이즈를 제거하기 위해 60 Hz notch filter를 사용하기도 함.
3.온도 영향
•온도 유지의 중요성: 병적인 상태에서 NCS 결과를 온도 보정 계수를 적용하여 해석하는 것은 무리가 있으며, 최선의 방법은 사지를 데우는 것.
•정상 범위 변화: 온도가 1°C 변할 때, 정중/척골 신경의 전도 속도는 약 2.4 m/s/°C, 운동 원위 잠복기는 약 0.2 ms/°C 정도 변화함.
IV.반복 신경 자극 검사 (RNS) 오류 관리
1.위음성(False Negative) 결과 방지
•온도 관리: 검사 부위의 온도를 32~34°C 이상으로 유지하는 것이 매우 중요함 (냉각 시 감소 소견(decrement)이 없어질 수 있음). 아세틸콜린에스터레이스(acetylcholinesterase)는 온도 변화에 민감하기 때문.
•약물 중단: 항콜린에스테라아제 약물(anti-choline esterase medication)은 검사 12시간 전에 중단해야 함.
•근육 선택: 근위부 근육(proximal muscle) (예: 어깨, 얼굴 근육)에서 병변이 더 잘 발견되는 경향이 있음.
•자극 강도: **초최대 자극(supramaximal stimulation)**을 사용하여 의사 감소(pseudodecrements)를 방지해야 함.
2.위양성(False Positive) 결과 원인
•전극 문제: 기록 전극이 느슨해질 경우.
•자극 전달 문제: 최대하 자극이나 손으로 잡고 자극할 경우 일정한 전류 강도 전달이 어려움.
•다른 질환: 재신경지배(reinnervation)로 인한 이차적인 신경근접합부 질환에서도 위양성 발생 가능.
3.Tensilon Test (Edrophonium chloride)
•높은 위양성률로 인해 미국 FDA에서는 중증 근무력증(MG) 진단을 위한 검사에서 제외된 상태. 이는 신경근접합부병변과 관련된 약물 복용 중지와는 별개로, 근무력성 위기(myasthenic crisis)와 콜린성 위기(cholinergic crisis)를 구별할 때 유용하게 사용됨. LEMS나 말초 신경병증에서도 반응이 나올 수 있음.
16전기진단
Nerve Injury
시간 (손상 후) | 주요 변화 | 전기진단 소견 | 비고 |
즉시 | Recruitment 감소 | MUAP 동원 저하 | = Recruitment ratio 증가 |
3–5일 | NMJ 전도장애 | CMAP amplitude 감소 | ⭐️ CMAP ↓ 먼저 |
5–7일 | 감각축삭 손상 진행 | SNAP amplitude 감소 | CMAP보다 2–3일 늦음 |
7–9일 | 근전도 반응 소실 | CMAP absence | - |
9–11일 | 감각반응 소실 | SNAP absence | - |
7–14일 | 근육 탈신경화 | ASA(Fib, PSW) 출현 | Needle EMG로 확인 |
I.신경 손상 분류 (Classification)
1.Seddon 분류의 핵심 관점
•신경 손상 정도(Amount of neural insult), 기능 상태(Functional status), 조직학적 외형(Histologic appearance)을 기준으로 분류함.
•Neurapraxia, Axonotmesis, Neurotmesis 세 가지 유형으로 구분.
2.Sunderland 분류의 구조적 관점 (Type 1~5)
•축삭과 지지 결합 조직(endoneurium, perineurium, epineurium)의 손상 여부를 기준으로 분류함.
•Type 1: Neurapraxia와 동일함. 국소적 탈수초화, 축삭 연속성 보존, Wallerian 변성 없음.
•Type 2 (Axonotmesis 해당): 축삭 연속성 상실, 내신경막(Endoneurium) 보존, 예후 양호.
•Type 3 : 축삭 연속성 상실 및 내신경막 파괴, 신경다발막(Perineurium) 및 외신경막(Epineurium) 보존. 축삭 오유도(Axonal misdirection) 발생 가능성 높음.
•Type 5 (Neurotmesis 해당): 축삭 및 모든 지지 결합 조직의 완전 파괴. 수술적 복구 필수.
3.분류 간 감별의 한계
•Axonotmesis (Type 2, 3, 4)와 Neurotmesis (Type 5)의 구별은 전기생리학적 근거만으로는 불가능함.
•손상 분류는 전기생리학적 데이터와 임상적 맥락을 결합한 결과물임.
II.신경 손상 후 전기생리학적 변화 시간표 (Electrophysiologic Timeline)
시간 (손상 후) | 주요 변화 및 소견 | 비고 및 기출 경향 |
즉시 | 동원 감소 (Recruitment reduced) 또는 동원율(ratio) 증가. | 침근전도 상 가장 빨리 나타나는 축삭 손상 소견. |
3~5일 | CMAP (복합 근육 활동 전위) 진폭 감소 시작. | 신경-근육 접합부(NMJ) 전도 장애 때문. |
5~7일 | SNAP (감각 신경 활동 전위) 진폭 감소 시작. | CMAP보다 2~3일 늦음. |
7~9일 | CMAP 소실 (Absence). | - |
9~11일 | SNAP 소실 (Absence). | 인간의 감각 반응 소실은 7~11일 사이에 일어남. |
7~14일 | 비정상 자발 전위 (ASA) (섬유 자발 전위, 양성 예파) 출현. | 탈신경화 확인 시점. |
10일 전후 | Wallerian 변성 충분히 진행됨. | Neurapraxia와 Axonotmesis의 감별 가능 시점. |
III.손상 유형별 전기생리학적 및 임상적 특징
1.Neurapraxia (전도 차단, Conduction Block)
•기전: 국소적 탈수초화 또는 일시적 허혈.
•핵심 소견: 손상 분절 원위부 자극 시 CMAP/SNAP 정상, 손상 분절 근위부 자극 시 CMAP/SNAP 진폭 감소 또는 소실.
•임상 증상: 대운동 기능 소실이 촉각 소실보다 현저할 수 있음. 대운동 및 고유 수용 감각 섬유가 압박에 가장 취약함. 교감 신경 섬유는 가장 적게 침범됨.
•회복: 대개 3개월 이내에 회복됨. 축삭 연속성이 유지되므로 근육 위축은 일반적으로 발생하지 않음.
•감별: 전도 차단이 발생하더라도 근위부 자극/원위부 자극 CMAP 진폭 비가 Area/Duration의 유의미한 증가(Temporal Dispersion) 없이 감소해야 순수한 전도 차단으로 판단.
2.축삭 손상 (Axonotmesis/Neurotmesis)
•Axonal Loss 정의: 원위부 자극 시 CMAP/SNAP 진폭의 감소/소실 및 침근전도상 ASA의 출현.
•WalIerian 변성 발생: 축삭 손상의 결과로 발생하며, 축삭의 구조적 손상 이후 신경 원위부 전체가 붕괴됨.
•길이 의존성: 신경 절단 부위와 근육 간의 거리가 길수록 근육 흥분 상실에 걸리는 시간이 길어짐.
IV.신경 손상 후 병리학적 및 재생 반응
1.최소 신경 손상 (Minimal Injury) 및 압박 기전
•압박 손상 초기 병리 (기출): 압박 시 **랑비에 결절(Node of Ranvier)**의 축삭 구경 좁아짐이 축삭 형질 유속(axoplasm flow)에 대한 장벽으로 작용하며, **부랑비에 결절 함입(Neural Intussusception)**을 유발.
•함입 부위: 압박 장치(토니켓)의 근위부 및 원위부 모서리에서만 발생.
•취약 섬유: 지름 5µm보다 큰 **큰 수초 신경 섬유(Large myelinated fiber)**만 주로 손상됨.
•시간 경과: 7~14일 이내 함입된 수초 분절의 부랑비에 결절 탈수초화 발생.
2.수초 및 축삭의 퇴행 순서
•축삭 조각화: 2~3일째 랑비에 결절에서 처음 시작, 이후 절간부(internodal region)에서 발생.
•수초 난원체(Myelin Ovoid): 72시간(3일)까지 슈반 세포가 축삭 조각을 에워싸 난원체를 형성.
•슈반 세포의 역할: 수초/축삭 조각을 섭취하고(myelophage), 2~4주에 번성한 슈반 세포와 세포 잔해로 **붕그너 띠(Bands of Büngner)**를 형성하여 재생 축삭을 안내.
3.신경 재생 및 재수초화
•재생 기전: 축삭 재성장(Regrowth)과 측지 발아(Collateral sprouting)가 주로 관여.
•재수초화 결과: 손상 후 재수초화된 신경은 원래보다 절간부 길이(internodal distance) 감소, 절간부 수 증가, 수초 두께 얇아짐.
•NCV 회복: 재생 후 원위부 신경 전도 속도(NCV)는 손상 전 정상 값의 60~90% 수준을 회복.
4.탈수초화 (Demyelination)의 전기생리학적 영향
•부분적 탈수초화 (기출): 탈수초화가 축삭 손상 없이 발생할 경우, CMAP 시간 분산(Temporal dispersion) 증가 및 전도 속도 감소가 관찰됨.
•시간 분산: 신경 섬유 전도 속도의 비균일성 증가로 복합 활동 전위의 진폭 감소, 지속 시간 증가, 다상성(Polyphasic) 파형 초래.
V.Neural Intussusception
•신경섬유가 다른 신경섬유 속으로 말려 들어가면서(overriding) 재생되는 현상
•손상된 신경이 재생될 때 새로 자라는 축삭(axon)이 기존 신경섬유나 슈반세포 튜브 속으로 ‘겹쳐서(in-folding)’ 침투하면서한 신경 속으로 다른 신경이 빨려 들어가듯 중첩되는 현상
•즉, 정상 구조 대신, 여러 신경섬유가 서로 안쪽으로 말려 들어가며 복잡하게 재배열되는 비정상적 재생 패턴
• 언제 나타나는가?
–Traumatic nerve injury 후 재생 과정
–Entrapment neuropathy에서 반복적 압박 후 재생 시도 과정
–Neuroma-in-continuity(연속성 신경종)에서 관찰
–복잡한 말초신경 수복(surgical repair) 후
•조직학적 특징
현미경에서 다음과 같이 보입니다:
–여러 축삭이 서로 겹쳐짐(intussusception)
–신경섬유가 탑처럼 겹겹이 들러붙은 형태
–슈반세포 배열이 혼란스럽게 재구성
–정상적인 endoneurial tube alignment가 사라짐
이로 인해 신경 전도는 비효율적이거나 잡음이 생길 수 있음..
•임상적 의미
–완벽한 신경 재생 실패를 의미
–만성 압박신경병증에서 EMG 회복이 더딘 이유 중 하나
–Neuroma 형성 시 통증의 원인이 되기도 함
–신경 봉합/이식 수술 후 감각/운동 회복이 지연되는 병리적 원인
1단계 손상 (Type 1 Injury)
•기전: 세돈(Seddon)의 **일시적 전도 차단(Neurapraxia)**에 해당하며, 국소적인 **전도 차단(Conduction block)**이 일어난 상태입니다.
•병리: 축삭의 연속성은 유지되지만 주로 큰 섬유의 국소적인 수초 손상이 관찰되며, 월러 변성(Wallerian degeneration)은 일어나지 않습니다.
•예후: 수주에서 수개월 내에 완전히 회복되는 매우 양호한 예후를 가집니다.
2단계 손상 (Type 2 Injury)
•기전: 세돈의 **축삭 절단(Axonotmesis)**에 해당하며, 축삭의 연속성이 소실되어 원위부에서 월러 변성이 발생합니다.
•병리: 축삭은 끊어지지만 이를 감싸는 **신경내막(Endoneurium)**을 포함하여 신경다발막과 신경외막은 모두 온전하게 보존된 상태입니다.
•예후: 신경내막 관이 살아있어 재생되는 축삭이 원래의 종말 장기로 정확히 찾아갈 수 있으므로 예후가 좋습니다.
3단계 손상 (Type 3 Injury)
•기전: 축삭뿐만 아니라 **신경내막 관(Endoneurial tube)**까지 손상된 상태입니다.
•병리: 신경다발 내부 조직이 무너지고 흉터나 출혈이 발생할 수 있으나, 신경다발막(Perineurium)과 신경외막(Epineurium)은 보존됩니다.
•예후: 신경내막 관의 배열이 어긋나 재생 축삭이 엉뚱한 경로로 가는 오지배(Misdirection) 가능성이 높으며, 회복이 불완전할 수 있습니다.
4단계 손상 (Type 4 Injury)
•기전: 축삭, 신경내막, 그리고 신경다발의 경계인 신경다발막(Perineurium)까지 손상된 상태입니다.
•병리: 신경외막(Epineurium)만 온전하게 남아 있으며, 신경 내부의 구조적 안내 요소들이 완전히 소실되어 심한 흉터가 생깁니다.
•예후: 재생 축삭이 결합 조직 사이에서 길을 잃어 신경종(Neuroma)을 형성하기 쉬우며, 수술적 치료가 필수적이지만 예후는 좋지 않습니다.
5단계 손상 (Type 5 Injury)
•기전: 세돈의 **신경 절단(Neurotmesis)**에 해당하며, 신경 전체가 완전히 절단된 상태입니다.
•병리: 가장 바깥층인 신경외막을 포함한 모든 지지 구조가 단절되었습니다.
•예후: 끊어진 두 끝이 물리적으로 분리되어 있어 자연 회복이 거의 불가능하며, 수술적 신경 봉합을 하더라도 예후는 매우 불확실합니다.
17전기진단
Motor Neuron Disease
⭐ 초압축 암기 버전 (10초)
ALS = UMN + LMN + fasciculation
PMA = LMN only (ALS-light)
PLS = UMN only
SMA = LMN + proximal weakness + SMN1
Kennedy = LMN + sensory loss + CAG repeat
Hirayama = young male, C7–T1 focal denervation
PPS = prior polio, giant MUAP, LMN fatigue
PMA = LMN only (ALS-light)
PLS = UMN only
SMA = LMN + proximal weakness + SMN1
Kennedy = LMN + sensory loss + CAG repeat
Hirayama = young male, C7–T1 focal denervation
PPS = prior polio, giant MUAP, LMN fatigue
I.Motor Neuron Diseases – EMG 감별표
질환 | NCS 특징 | EMG 특징 | 병태생리 / 유전자 | 핵심 감별 포인트 |
ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) | *Sensory NCS 정상 *Motor CMAP ↓ 가능 *no Conducton block | *Active denervation: fib/PSW *Chronic neurogenic MUAP (large-long-polyphasic) *Reduced recruitment *Fasciculations 흔함 | *UMN + LMN degeneration *SOD1, C9ORF72 등 | *⭐ UMN + LMN 동시 *⭐ 다리/팔/벌브 등 다부위 침범 *⭐ Sensory 정상 |
PMA (Progressive muscular atrophy) | *Sensory 정상 *CMAP ↓ | *Pure LMN pattern (ALS와 동일하나 UMN 없음) | *LMN degeneration only | *⭐ LMN만 있음 (UMN 소견 ×) *⭐ ALS의 LMN dominant phenotype |
PLS (Primary lateral sclerosis) | *정상 | *정상 or minimal chronic neurogenic change (advanced stage) | *Pure UMN degeneration, corticospinal tract | *⭐ UMN만 있음 (spasticity) *⭐ EMG 정상 or near-normal *⭐ Progression 느림 |
SMA (Spinal muscular atrophy) | *Sensory 정상 *CMAP ↓ | *Chronic denervation: large MUAP (Type III에서 특히 현저) *Reduced recruitment *Fibs/PSW | *SMN1 gene deletion (5q SMA) | *⭐ 어린이~성인까지 다양 *⭐ Pure LMN (근위부 약화) *⭐ Sensory 정상 |
Kennedy disease (SBMA) | *Sensory NCS 감소 (DRG involvement) *CMAP ↓ | *Chronic neurogenic MUAP *Fibs/PSW 가능 *안면 근육에서 Fasciculation 및 myokymia | *X-linked CAG repeat *Androgen receptor mutation | *⭐ LMN + sensory neuropathy (unique) *⭐ Young/middle-age men (gynecomastia) |
Hirayama disease (Monomelic amyotrophy) | *Sensory 정상 *CMAP ↓ | *Chronic denervation in C7–T1 muscles *Fibs/PSW *no Fasciculation | *Neck flexion → anterior cord compression in youth | *⭐ 젊은 남성 *⭐ Distal upper limb wasting (unilateral) *⭐ MRI flexion view 필수 |
Post-polio syndrome (PPS) | *Sensory 정상 *위축 심하지 않으면 CMAP 정상 *위축 심하면 CMAP 현저히 감소 또는 소실 | *Chronic denervation + giant MUAP *Long-term reinnervation *SFEMG에서 jitter 및 fiber density 증가 | *Surviving motor neurons overwork → dropout | *⭐ 과거 polio 병력 *⭐ LMN reinnervation → late fatigue, weakness |
II. 험에 나오는 패턴 요약
✔ Sensory NCS 이상 여부 (감별 핵심)
•Sensory 감소: Kennedy disease (유일하게 DRG 병변)
•Sensory 정상: ALS, PMA, PLS, SMA, Hirayama, PPS
✔ UMN vs LMN 패턴
질환 | UMN | LMN |
ALS | ✔ | ✔ |
PMA | ✗ | ✔ |
PLS | ✔ | ✗ |
SMA | ✗ | ✔ |
Kennedy | ✗ | ✔ + sensory neuropathy |
Hirayama | ✗ | ✔ (focal C7–T1) |
PPS | ✗ | ✔ (chronic compensation failure) |
✔ EMG signature (핵심 소견)
질환 | EMG signature |
ALS | LMN + fasciculation + chronic neurogenic + active denervation |
PMA | ALS-like LMN pattern only |
PLS | EMG 거의 정상 |
SMA | Chronic denervation (large MUAP), sensory 정상 |
Kennedy disease | Neurogenic + Sensory loss |
Hirayama | Distal UL chronic denervation (C7–T1) |
Post-polio | Giant MUAP + chronic reinnervation |
III.핵심 MND의 임상 및 감별점
1.ALS 및 변이형
•ALS: UMN및 LMN징후가 사지 및 연수 근육에 동시에 발현되는 진행성 다중시스템 신경변성 질환.
•PLS: UMN퇴행에 국한되어 사지 및 연수 근육의 경직과 약화 서서히 진행. ALS보다 훨씬 느린 진행과 긴 평균 수명 (8~15년)을 보임.
•PMA: LMN퇴행에 국한된 점진적 근력 약화 및 근위축 발현. 주로 손에서 시작하고 연수 근육 침범은 드묾. ALS보다 좋은 예후.
•ALS-Plus 증후군: ALS임상 및 EDX 기준을 충족하며 파킨슨증, 전두측두엽 치매(FTD), 감각 상실 등 비-운동신경원 특징 동반. FDH는 ALS환자의 15~20%에서 관찰됨.
•감별 중요 질환: MMD (다발성 운동신경병증)은 면역글로불린 요법에 치료 가능하므로 PMA 등과의 감별이 중요함.
2.유전성 LMN질환
•SMA (5q 근위부): 상염색체 열성 유전, SMN1 유전자 동형접합체 결실 또는 돌연변이가 원인. SMN2 유전자 복제수는 질병 중증도와 반비례 관계.
–Type 1 (Werdnig-Hoffmann): 생후 6개월 이내 발병, 스스로 앉기 불가.
–Type 3 (Kugelberg-Welander): 18개월 이후 발병, 보행 가능.
•KD (케네디 질병): X 연관 열성 유전, 40대에 발병. 사지 근위부 및 연수 근육 약화와 함께 내분비 증상 (고환 위축, 여성형 유방) 동반. ALS와 대조적으로 감각신경병증 특징(비-길이 의존성 SNAP 진폭 소실)을 보임.
•HD (히라야마 질병): 15~25세 남성에게 주로 발병. 비대칭 상지 원위부 위축 (C7-T1 근육). 추위에 약화가 악화되는 냉마비 현상. 경부 굴곡 자세 MRI에서 경막 전방 변위 확인 가능.
3.PPS (소아마비 후 증후군)
•발병 경과: 급성 소아마비 발병 후 최소 15년 이상 안정기를 유지하다가 새로운 근위약, 근피로, 근위축이 발생.
•피로: 가장 두드러지는 증상.
•EDX 구별: PPS와 안정된 소아마비 후유증 환자는 EDX 소견(정상 SNAP, ASA및 거대 MUAP동반)으로 구별하기 어려움.
IV.MND 관리 및 치료 핵심 내용
1.약물 치료
•ALS약물: FDA 승인 약물은 릴루졸(Riluzole)과 에다라브원(Edaravone)임.
–Riluzole: 글루타메이트 방출 억제를 통한 신경 보호 작용. 생존 기간 약 4개월 연장 효과. 가능한 한 빨리 투여 권장.
–Edaravone: 활성산소 제거하는 항산화제제. ALS기능 척도 개선 보고.
•타액 과다증 (sialorrhea): 아미트립틸린, 글라이코파이올레이트 등이 사용됨. 효과가 없을 시 보툴리눔 독소 주사 또는 방사선 치료를 시행할 수 있음.
2.호흡 관리
•호흡 기능 지표: FVC (강제 폐활량)와 MIP (최대 흡기 압력)가 가장 널리 인정된 측정법.
–SNP (Sniff nasal pressure)는 FVC와 MIP보다 후기 질병 단계에서 더 확실하게 기록됨.
•NIV (비침습적 인공호흡기) 적응증:FVC 예측치 < 50%, MIP 60 cmH2O, 또는 PaCO2 45 mmHg 일 때 시작.
•산소 요법: CO2 정체를 악화시키고 호흡 억제를 유발할 수 있으므로, 증상이 있는 저산소 상태 완화에만 사용해야 함.
3.영양 관리 (PEG)
•PEG 적응증: 체중 10% 이상 감소, 칼로리 섭취 감소, 식사 시간이 30분 이상 소요될 때.
•PEG 시술 시점: FVC 예측치의 50% 이하로 떨어지기 전에 시행하는 것이 합병증 위험 감소에 도움.
•적응증 아님: 흡인성 폐렴 발생은 PEG 삽입의 적응증이 아님.
4.재활 및 기타 관리
•운동: 관절운동범위 (ROM) 운동 및 스트레칭은 모든 ALS환자에게 적용되며 구축 예방에 유용. 피로, 경련, 호흡 곤란을 유발하는 과도한 저항 운동은 피해야 함.
•경직: 경구용 Baclofen의 효과는 명확하지 않으나, 척수강 내 Baclofen은 성공적으로 사용됨.
•SMA 치료: 뉴시너센(Nusinersen)은 SMA 치료제로 SMN2 스플라이싱 교정을 통해 기능적인 단백질을 발현하게 함.
• 저항 운동: 기능적인 환자는 1일 2회 15분 동안 경도에서 중등도의 저항 운동 참여가 바람직함.
•피해야 할 운동: 피로나 경련을 유발하는 저항 운동, 심한 호흡 곤란을 유발하는 운동, 원심성 운동은 피해야 함.
•보조기: 족하수를 위한 발목보조기(AFO), 손목 처짐을 위한 손목보조기, 엄지 대립기능 부전을 돕기 위한 엄지대립근보조기(opponens splint) 등이 사용됨.
IV.ALS 진단 기준 (Awaji 수정 반영)
•Awaji 수정 기준은 근전도 검사 소견(LMN 손실)을 임상적 LMN 손실 소견과 동등하게 간주합니다.
•Clinically Definite ALS: 연수 부위와 최소 두 척수 부위의 UMN 및 LMN 징후 또는 세 척수 부위의LMN 및 UMN 징후가 임상적 또는 전기생리학적 증거로 보일 때 정의됨.
•Clinically Probable ALS: 최소 두 부위에서 LMN 및 UMN 징후가 보일 경우이며, 이 때 일부 UMN 징후는 반드시 LMN 징후보다 **두부 쪽(rostral)**에 나타나야 함.
18전기진단
Radiculopathy
Upper Limb Muscle Innervation
Muscle | Peripheral Nerve | Spinal Segment |
Serratus anterior | Long thoracic nerve | C5, C6, C7 |
Rhomboid major/minor | Dorsal scapular | (C4), C5 |
Supraspinatus | Suprascapular | C5, C6 |
Infraspinatus | Suprascapular | C5, C6 |
Latissimus dorsi | Thoracodorsal | C6, C7, C8 |
Teres major | Lower subscapular | C5, C6, C7 |
Teres minor | Axillary | C5, C6 |
Pectoralis major (upper) | Lateral pectoral | C5, C6, C7 |
Pectoralis major (lower) | Lateral/medial pectoral | C6, C7, C8, T1 |
Deltoid | Axillary | C5, C6 |
Coracobrachialis | Musculocutaneous | C6, C7 |
Biceps brachii | Musculocutaneous | C5, C6 |
Brachialis | Musculocutaneous* | C5, C6 |
Triceps | Radial | C6, C7, C8 |
Anconeus | Radial | C7, C8 |
Brachioradialis | Radial | C5, C6 |
Extensor carpi radialis longus | Radial | C6, C7 |
Supinator | Radial | C5, C6, (C7) |
Extensor digitorum communis | Radial | C7, C8 |
Extensor digiti minimi | Radial | C7, C8 |
Extensor carpi ulnaris | Radial | C7, C8 |
Abductor pollicis longus | Radial | C7, C8 |
Extensor pollicis brevis | Radial | C7, C8 |
Extensor pollicis longus | Radial | C7, C8 |
Extensor indicis | Radial | C7, C8 |
Pronator teres | Median | C6, C7 |
Flexor carpi radialis | Median | C6, C7, C8 |
Palmaris longus | Median | C7, C8, T1 |
Flexor digitorum superficialis | Median | C7, C8, T1 |
Flexor digitorum profundus I & II | Median | C7, C8, T1 |
Flexor pollicis longus | Median | C7, C8, T1 |
Pronator quadratus | Median | C8, T1 |
Abductor pollicis brevis | Median | C8, T1 |
Opponens pollicis | Median | C8, T1 |
Lumbrical I & II | Median | C8, T1 |
Flexor carpi ulnaris | Ulnar | C7, C8, T1 |
Flexor digitorum profundus III & IV | Ulnar | C7, C8, T1 |
Abductor digiti minimi | Ulnar | C8, T1 |
Palmar/dorsal interossei | Ulnar | C8, T1 |
Lumbrical III & IV | Ulnar | C8, T1 |
Adductor pollicis | Ulnar | C8, T1 |
Lower Limb Muscle Innervation
Muscle | Peripheral Nerve | Spinal Segment |
Psoas major | Lumbar plexus | L1, L2, L3, L4 |
Iliacus | Femoral | L2, L3, L4 |
Sartorius | Femoral | L2, L3, L4 |
Quadriceps femoris | Femoral | L2, L3, L4 |
Adductor longus | Obturator | L2, L3, L4 |
Adductor brevis | Obturator | L2, L3, L4 |
Gracilis | Obturator | L2, L3, L4 |
Adductor magnus | Obturator & sciatic | L2, L3, L4, L5, S1 |
Gluteus medius | Superior gluteal | (L4), L5, S1 |
Gluteus minimus | Superior gluteal | (L4), L5, S1 |
Tensor fascia lata | Superior gluteal | (L4), L5, S1 |
Gluteus maximus | Inferior gluteal | L5, S1, S2 |
Biceps femoris (long head) | Sciatic (tibial division) | L5, S1, S2 |
Semitendinosus | Sciatic (tibial division) | L5, S1, S2 |
Semimembranosus | Sciatic (tibial division) | L4, L5, S1, S2 |
Biceps femoris (short head) | Sciatic (peroneal division) | L5, S1, S2 |
Tibialis anterior | Peroneal | L4, L5, S1 |
Extensor hallucis longus | Peroneal (deep) | L4, L5, S1 |
Extensor digitorum longus | Peroneal | L4, L5, S1 |
Peroneus tertius | Peroneal | L4, L5, S1 |
Extensor digitorum brevis | Peroneal | L5, S1 |
Peroneus longus | Peroneal (superficial) | (L4), L5, S1 |
Peroneus brevis | Peroneal | L4, L5, S1 |
Gastrocnemius (medial head) | Tibial | L5, S1, S2 |
Gastrocnemius (lateral head) | Tibial | L5, S1 |
Soleus | Tibial | (L5), S1, S2 |
Tibialis posterior | Tibial | (L4), L5, S1 |
Flexor digitorum longus | Tibial | L5, S1 |
Flexor hallucis longus | Tibial | L5, S1, S2 |
Abductor hallucis | Tibial | (L5), S1, S2 |
Abductor digiti minimi | Tibial | S1, S2 |
Plantar/dorsal interossei | Tibial | S1, S2 |
C5와 C6 감별 위해 중요한 근육: Rhomboid major (C4), C5
19전기진단
Brachial Plexopathy
•EDC, EIP : Lower trunk와 Medial cord 감별
•EDC, EIP abnormal → Lower trunk
•EDC, EIP normal → Medial Cord
•Posterior cord: SNAP 이상은 superfical radial SNAP 밖에 없다
→ Middle trunk vs Posterior cord 감별
•Pectoralis major, Biceps, PT: Lateral cord only
•Median SNAP: Upper/Middle trunk →Lateral cord
•Median CMAP: Lower trunk → Medial cord
Sensory Studies
| Motor Studies
|
Brachial Plexus: Upper Limb Neural Innervation Pathways
Muscle | Root | Trunk | Division | Cord | Peripheral Nerve |
Spinal Nerve Origin | |||||
Rhomboid major/minor | (C4)–C5 | – | – | – | Dorsal scapular |
Serratus anterior | C5, C6, C7 | – | – | – | Long thoracic |
Trunk Origin | |||||
Supraspinatus | C5, C6 | Upper | – | – | Suprascapular |
Infraspinatus | C5, C6 | Upper | – | – | Suprascapular |
Cord Origin | |||||
Pectoralis major | C5, C6, C7 | Upper/middle | Anterior | Lateral | Lateral pectoral |
Pectoralis major/minor | C8, T1 | Lower | Anterior | Medial | Medial pectoral |
Latissimus dorsi | C6, C7, C8 | Upper/middle | Posterior | Posterior | Thoracodorsal |
Teres major | C5, C6, C7 | Upper/middle | Posterior | Posterior | Lower subscapular |
Peripheral Nerve Branch Origin | |||||
Biceps brachii | C5, C6 | Upper | Anterior | Lateral | Musculocutaneous |
Deltoid | C5, C6 | Upper | Posterior | Posterior | Axillary |
Triceps | C6, C7, C8 | (Upper)/middle/lower | Posterior | Posterior | Radial |
Anconeus | C7, C8 | Middle/lower | Posterior | Posterior | Radial |
Brachioradialis | C5, C6 | Upper | Posterior | Posterior | Radial |
Extensor carpi radialis | C6, C7 | Upper/middle | Posterior | Posterior | Radial |
Extensor digitorum | C7, C8 | Middle/lower | Posterior | Posterior | Radial |
Extensor indicis | C7, C8 | Middle/lower | Posterior | Posterior | Radial |
Pronator teres | C6, C7 | Upper/middle | Anterior | Lateral | Median |
Flexor carpi radialis | C6, C7 (C8) | Upper/middle/lower | Anterior | Lateral/medial | Median |
Flexor pollicis longus | (C7), C8, T1 | Upper/middle/lower | Anterior | Lateral/medial | Median |
Pronator quadratus | C8, T1 | Lower | Anterior | Medial | Median |
Opponens pollicis | C8, T1 | Lower | Anterior | Medial | Median |
Flexor carpi ulnaris | C7, C8, T1 | Middle/lower | Anterior | Lateral/medial | Ulnar |
Flexor digitorum profundus (III & IV) | C7, C8, T1 | Lower | Anterior | Lateral/medial | Ulnar |
Abductor digiti minimi | C8, T1 | Lower | Anterior | Medial | Ulnar |
First dorsal interosseous | C8, T1 | Lower | Anterior | Medial | Ulnar |
20전기진단
Lumbosacral Plexopathy
LUMBOSACRAL PLEXUS (Du p.834)
*각 신경의 소속! (Lumbar / sacral plexus를 ant. / post. division으로 나눌 수 있어야!!)
** Lumbar/sacral plexus & Anterior / posterior division으로 나누어서 알아두기!!
1.Lumbar Plexus (T12-L4)
Ant. Group | Post. Group |
*Iliohypogastric (T12/L1) 장골하복신경 *Ilioinguinal (L1) 장골서혜신경 *Genitofemoral (L1, L2) 음부대퇴신경 *Obturator n.(L 2,3,4) 폐쇄신경 | *Lateral femoral cutaneous n. (L2,3) 외측대퇴피신경 *Femoral n. (L2,3,4) 대퇴신경 |
2.Sacral plexus (L4-S3)
Ant. Group | Post. Group |
*Sciatic nerve의 tibial division (L3,4,5,S1,2) 좌골신경의 경골분지 *Tibial nerve *Sural nerve *Quadratus femoris, gemellius inf. m. (L4,5 S1) (*Quadriceps와 혼동하지 말 것!) *Obturator internus (L5, S1, 2) | *Superior gluteal (L4,5,S1) 상둔신경 *Inferior gluteal (L5,S1,S2) 하둔신경 *Piriformis (S1,2) *Common peroneal nerve (L4,5,S1,2) 총비골신경 |
혼합(Ant.&post) – Post. femoral cutaneous n |
** 실제로 cutaneous distribution을 눈으로 확인해 보자!
 |
Iliohypogastric sensation : Superior to the pubis / Superior gluteal
Ilioinguinal sensation : Root of penis / Proximal thigh (root of penis에 바로 인접한)
Genitofemoral sensation : Scrotal skin / (좀 떨어져서) Adjacent thigh
DIABETIC POLYRADICULONEUROPATHY (Du p. 857, p.981)
•DM에 의한 neuropathy는 distal / symmetric polyneuropathy 형태로 involved된다.
è 만약 proximal neuropathy (weakness뿐만 아니라, 동반되는 pain까지)있다면??
1. ASYMMETRIC, PAINFUL DIABETIC POLYRADICULONEUROPATHY(出2010,2005) Sx, EMG
= Diabetic amyotrophy, Burns-Garland syndrome, diabetic LS radiculoplexopathy, proximal diabetic neuropathy
● 역학: 나이든 Type II DM에서 흔하다.
약 1/3에서 presenting manifestation of DM
More common than symmetric, painless form
● EMG:
기본적으로DSPN (generalized axonal sensorimotor polyneuropathy형태로)있으면서
+ multifocal axonal damage to the roots (그래서 “radiculo”)and plexus
+ ASA in paraspinalis, prox. & distal affected limb muscles(出)
(특히, quadriceps muscle , thigh adductor, iliopsoas m.)
● 증상(出):
1. Low back / Hip / Thigh의 Severe pain이 한쪽으로 온다.
- 시작은 대부분 한쪽부터!
2. 수일 또는 수주 내에 Atrophy & Weakness of prox. & distal muscle이 온다.
- 반대쪽 다리도 침범가능!
- 하지만 nerve involvement는 asymmetric
3. Severe weight loss
4. 1/3에서 numbness & paresthesia
5. Thoracic mono- or polyradiculopathy
- with or without involvement of the lumbosacral root/plexus
- 가끔 abdominal wall protrusion d/t m. weakness
- superimposed cervical polyradiculoneuropathy/brachial plexopathy
● 검사: CSF protein↑, Cell count 정상, ESR↑, MRI상 inflammatory change on LS root/plexus
● 조직학: Microvasculitis(비특이적)
● 기전: Immune-mediated microangiopathy(더 많은 study 필요)
● 치료: 경험적으로 IVIG, Prednisone, immunosuppressive Tx.
● 예후: 많은 경우에서 residual weakness is significant.
2.SYMMETRIC, PAINLESS, DIABETIC POLYRADICULONEUROPATHY (Du982)
● 역학: Type II DM에서 더 흔하다.
● 증상: Progressive, relatively painless, symmetric proximal & distal weakness
- resembles idiopathic CIDP
- Weakness는 Distal lower limb에서 most prominent
- (Diabetic amyotrophy보다) Back & Proximal leg pain 심하지 않다.
● 검사: CSF protein 증가
● EMG: Significant generalized sensorimotor polyneuropathy
+ Slow conduction velocity, prolonged distal latency or F-wave (“Demyelinating”)
+ diffuse ASA in paraspinalis muscles
● 예후: 치료 없이 대부분 호전
21전기진단
Thoracic Outlet Syndrome
흉곽 출구 증후군 (TOS) 기출 경향 분석
1.전기 진단 검사 소견의 중요성: NTOS의 NCS/EMG 소견, 특히 MABCN SNAP의 감소와 Median SNAP의 정상 소견을 통해 다른 신경병증(C8 Radiculopathy, Ulnar Neuropathy)과 감별하는 문항이 핵심. (2023, 2018, 2012, 2009, 2008 전문의 기출 빈번).
2.압박 구조물의 이해: TOS를 유발하는 해부학적 구조물(Scalene muscle, cervical rib, fibrous band)에 대한 질문이 출제됨. (2023, 2009 전문의 주관식 포함).
3.특징적인 임상 양상 및 이학적 검사: C8/T1 손상 패턴(thenar/intrinsic muscle wasting, 내측 전완/손의 이상감각) 및 Adson's test, Roos test (EAST) 등 유발 검사의 양성 소견을 제시하고 진단을 묻는 패턴.
4.감별 진단 능력: Cubital tunnel syndrome, C8 Radiculopathy 등 유사 질환과의 감별을 위한 필수 검사(MABC SNAP) 선택 문항 출제.
I.정의 및 해부학적 특징
•정의: 목 기저부(neck base)와 겨드랑이(axilla) 사이에서 혈관 또는 신경이 압박되는 장애.
•압박되는 구조물: 쇄골하 동맥/액와 동맥/쇄골하 정맥, 상완 신경총 (주로 C8, T1 신경근 또는 하부 줄기).
•신경 압박 부위: 주로 C8/T1 신경근 또는 하부 줄기 (lower trunk).
•압박을 유발하는 구조물 (기출 빈번): 사각근(Scalene muscle), 경추늑골(cervical rib), 돌출된 뼈 돌기(protuberant bony process), C7 횡돌기와 1번 늑골을 잇는 섬유성 띠.
•경추늑골: 7번 경추에서 기시하는 여분 늑골.
II.Neurogenic TOS의 임상 및 방사선 소견
•주요 임상 양상: 전완(forearm) 및 손의 내측(medial) 통증 및 이상감각(paresthesia).
•근력 약화/위축: 손의 미세 운동 능력(dexterity) 감소.
•근육 위축 패턴: thenar 근육 위축 (median 지배 근육)이 두드러지며, 손가락 및 엄지 손가락의 긴 굽힘근 위축 동반.
•성별 특징: 여자가 남자보다 흔함 (9:1).
•방사선 소견: 현저하게 각진 C7 횡돌기 또는 경추늑골 관찰.
III.이학적 검사 (Physical Examination)
•높은 위양성률 유의: 제시된 테스트 중 정상인에서도 74%가 맥박 감소를 보일 수 있어 진단에 제한적.
•Adson’s test (인터-사각근 압박 시사): 깊은 호흡, 목 신전, 턱을 환측으로 돌려 요골 맥박 감소/증상 재현 관찰.
•Costoclavicular maneuver (쇄골-1번 늑골 압박): 어깨를 아래로/뒤로 당겨 요골 맥박 감소/증상 재현 관찰.
•Supraclavicular pressure test: 상부 승모근과 전방 사각근을 30초 압박 시 통증/이상감각 재현.
•Roos test (EAST, Elevated Arm Stress Test): 팔 90도 외전/외회전 후 3분간 주먹 쥐었다 펴기 반복 시 통증/이상감각 유발.
IV.전기 진단 검사 소견 (핵심 암기 사항)
1.신경 전도 검사 (NCS) 소견
•Median SNAP: 정상 (Normal). (Upper and middle trunk 기원).
•Ulnar SNAP: 진폭 감소 (Reduced amplitude), 잠복기는 대개 정상.
•MABCN SNAP: 진폭 감소 또는 소실 (Reduction or absence).
•CMAP: Median CMAP 진폭 감소 (APB), Ulnar CMAP 진폭 감소 (FDI, ADM)
•손상 정도 비교: MABCN SNAP 및 Median CMAP 진폭 감소가 Ulnar SNAP/CMAP 보다 더 심하게 영향받는 경향.
2.침 근전도 검사 (Needle EMG) 소견
•만성 소견 (가장 흔함): 감소된 운동 단위 모집(Reduced MUAP recruitment), 고진폭/장기간 MUAP.
•근육별 소견:
–Abductor pollicis brevis (APB): PSW 또는 Fib 관찰.
–Ulnar intrinsic muscle (ADM): 비정상 자발 전위 관찰될 수도 있음 (±).
•경추부 척추주위근 (Cervical PSP): 대개 정상 (Normal) 소견. (압박 부위가 일차 신경근보다 원위부인 경우가 많기 때문).
V.감별 진단 및 치료
•감별 진단 시 고려 사항: Carpal tunnel syndrome, Ulnar neuropathy, C8/T1 radiculopathy, Syringomyelia, 종괴 등.
•C8, T1 신경근병증과의 감별: C8/T1 Radiculopathy 시 SNAP는 거의 모든 경우 정상.
•Cubital tunnel SD와의 감별: MABC SNAP 검사 유용.
•수술 적응증: C7 횡돌기나 경추늑골에 연결된 섬유성 띠 존재 시 절제.
•예후: 수술 후 근 위축 및 증상 호전 가능, 하지만 근력은 돌아오지 않을 수 있음.
22전기진단
Winged Scapula
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23전기진단
Hereditary and Acquired Neuropathy
I.유전성 신경병증 (Hereditary Neuropathy) 감별 진단 요약
질환 | 유전/병리적 특징 | 임상적 주요 특징 | 신경전도검사 (NCS) 특징 | 기타 감별점 |
CMT Type 1 (HMSN I) | *탈수초성 신경병증, *AD 유전. *PMP-22 duplication (CMT1A) *가장 흔함. *병리: Onion-bulb 형성. | *30세 이전 발병. *Lower distal muscle weakness/atrophy. *Inverted champagne bottle leg. *신경 비대 및 경도(firmness). *DTR 감소/소실. | *현저한 CV 감소 (60% 이하). *SNAP/CMAP 진폭 감소/소실. *Conduction block/Temporal dispersion 거의 없음. | *유전성 탈수초 유형. *증상과 NCS 이상 간 상관관계 적음. |
CMT Type 2 (HMSN II) | *축삭성 신경병증. *Axonal atrophy and degeneration. *AD 유전. | *10대 주로 발현. *CMT1과 유사하나 신경 비대 없음. *Motor 증상 및 징후가 주된 특징. *족부 변형 적음. | *CV 거의 정상 (70% 이상 유지). *SNAP/CMAP 진폭 감소/소실. *Distal latency 거의 정상. | *축삭성 유형. *CV가 잘 유지됨. |
HNPP | *PMP-22 deletion (one copy). *병리: Tomaculous neuropathy (소시지 모양). | *10~20대 발현. *통증 없는 마비/감각저하. *압박/외상 부위에서 mono/multi neuropathy 흔함. *수주~수개월 내 회복됨. | *임상 증상은 국소적이나 NCS상 전신적 이상 소견. (Demyelinating) *압박 부위에서 Conduction block/Temporal dispersion 관찰. | *PMP-22 deletion 확인. *국소 압박에 대한 취약성. |
HSAN Type 1 | *Small myelinated, unmyelinated fiber 주로 침범. *AD 유전 (SPTLC1 변이). | *주로 통증 및 온도 감각 소실. *Deep dermal ulceration, Charcot joint 위험. *Bladder dysfunction, reduced sweating 가능. | *NCS는 정상 또는 SNAP 진폭 경미하게 감소. *SSR (Sympathetic Skin Response) 측정 어려움. | *Small fiber 우세의 감각 소실 특징. |
Hereditary Spastic Paraplegias (HSP) | *Upper Motor Neuron (UMN) 손실 *Spastin gene 변이 (AD) 흔함. | *진행성 하지 경직 및 hyperreflexia. *Scissoring gait, pes cavus 동반 가능. *말초신경병증은 합병증 형태로 나타남. | *NCS 및 Motor/Sensory NCS는 대개 정상. *합병증 동반 시 NCS 이상 가능. | *UMN 증상 (Hyperreflexia)이 주된 감별점. |
II.후천성 신경병증 (Acquired Neuropathy) 감별 진단 요약
질환 | 병태생리/항체 | 임상적 주요 특징 | 신경전도검사 (NCS) 특징 | 감별 진단 핵심 |
AIDP (GBS) | *면역 매개 탈수초성/축삭성. *Anti-GM1 Ab (AMAN) 연관 가능성 | *급성 (4주까지) 진행성 상행성 위약. *선행 감염 흔함 (C. jejuni). *DTR 전반적 저하/소실. | *F-wave latency 연장이 가장 초기 이상. *Conduction block(+), temporal dispersion(+). | *급성 발병, *CB/TD 존재. *CSF 단백질 증가 (세포-단백 분리). |
AMSAN (GBS Axonal Variant) | *Primary axonal degeneration. *Anti-GM1 Ab 양성 가능성. | *급성 근력/감각 저하, *연하/호흡 장애 동반. *심부건반사 전반적 저하. | *SNAP/CMAP 진폭의 심한 저하 소견 (Axonal loss). *CV 상대적으로 정상. | *심한 Axonal loss가 주된 병리. *예후 불량 인자. |
CIDP | *면역 매개 탈수초성. *CNS demyelination 관찰 가능. | *만성 (8주 이상) 진행/재발. *대칭적 근위부 및 원위부 위약. *Sensory/Motor 모두 침범 흔함 (80%). | *Distal latency 연장, CV 감소 *F-wave 연장/소실. *Conduction block(+), temporal dispersion(+). | *만성 경과, *대칭적 근위/원위부 위약. *CMT1과의 감별 시 CB/TD 유무 중요. |
MFS (Miller Fisher syndrome) | *GBS의 변형 (variant). *Anti-GQ1b Ab 양성 (매우 특이적). *Ia afferent(근방추 감각섬유) 및 cranial nerve 관련 ganglioside 침범 | *3대 증상: Ophthalmoplegia + Ataxia + Areflexia. *사지 근력 저하는 경미하거나 없음. *감각 증상은 경미하거나 비특이적. *호흡근 침범 드묾. | *SNAP amplitude 감소 또는 소실 *Motor NCS 대부분 정상 (CMAP 정상, CV 정상). *H-reflex 소실 (매우 특징적). *F-wave 대체로 정상. *Conduction block/temporal dispersion 보통 없음 | *Anti-GQ1b Ab 양성 + H-reflex 소실이 핵심. *Motor NCS 정상 → AIDP/AMSAN과 감별. |
MMN (Multifocal Motor Neuropathy) | *면역 매개 탈수초성 (국소적). *Anti-GM1 Ab 양성 가능성. | *비대칭적, 원위부 위약 (상지 > 하지 흔함). *감각 소실 없음. *ALS와의 감별 필요. | *SNAP 정상. *Conduction block(+) (비압박 부위). *CMAP 진폭 감소, Temporal dispersion 가능. | *순수 Motor 침범 및 정상 SNAP. 비대칭적 소견. |
Diabetic DSPN | *Axonal loss가 주된 병리. | *가장 흔한 당뇨병성 신경병증. *Distal symmetric sensory loss (Glove-stocking). *Motor weakness은 경미함. | *Axonal type (Sensory > Motor). *SNAP/CMAP 진폭 감소/소실. *CB/TD 흔하지 않음. *H-reflex 초기 이상 관찰. | *Axonal type, *만성/대칭적 감각 우세 침범. |
Acute Intermittent Porphyria (AIP) | *Heme 생합성 결함 (AD 유전). *축삭 퇴행이 주된 병리. | *급성 발병, *사지 위약 및 DTR 저하. *오심, 구토, 복통, 경련 등 자율신경계/CNS 증상 동반. | *심한 Axonal sensorimotor polyneuropathy 소견. SNAP/CMAP 진폭 심한 저하. | *급성 복통 및 정신 신경계 증상 동반 특징. |
III.유전성 vs. 후천성 탈수초성 신경병증 비교
유전성 탈수초성 신경병증(CMT1)과 후천성 탈수초성 신경병증(AIDP, CIDP, MMN)을 감별하는 핵심 지표는 신경전도검사상 **전도 차단(Conduction Block, CB) 및 시간 분산(Temporal Dispersion, TD)**의 존재 유무임:
1.Uniform demyelination (CMT1): 전반적으로 균일한 탈수초화 소견. CB 또는 TD가 일반적으로 나타나지 않음.
2.Segmental/Acquired demyelination (AIDP, CIDP, MMN, HNPP): 신경의 특정 분절에 불균일한 탈수초화 소견. CB 및/또는 TD가 특징적으로 관찰.
비유: 유전성 질환(CMT1)은 고속도로 전체가 일정한 속도로 제한되어 있는 상황이라면, 후천성 질환(AIDP/CIDP/MMN)은 고속도로 곳곳에 갑작스러운 정지 표지판이나 속도 제한 구간(CB/TD)이 불규칙하게 나타나는 것과 유사함. 이 불규칙성이 후천성 병변의 특징적 진단 기준이 됨.
24전기진단
Focal Neuropathy of L/Ex
Sensory Nerve Distribution
Deep peroneal NP vs L5 radiculopathy
1)L5 tibial innervated muscle -> FDL or TP
2)L5 innervated proximal muscle -> G.med, TFL, Biceps femoris (short head)
Tarsal Tunnel Syndrome(족근관 증후군)
1.Clinical Features
•발바닥의 둔통, 저림감, 오래 서 있거나 걸으면 증상 악화되며, 밤에 심함
•mild to moderate intrinsic foot weakness
•Tinel sign by tibial nerve percussion
* 증상이 proximal로 전해질 경우: Valleix phenomenon
•provocative maneuvers: everting ankle or extending great toe
•원인: 교통사고, 과사용증후군 같은 외상이 주원인. 발목골절 및 염좌, 종괴에의한 압박, first ray hypermobility, 족근골 연합(coalition), 당뇨, 고요산혈증, 정맥부전증
2.EMG
Sensory SNAP
Superficial peroneal, sural: normal
1)mixed nerve study of medial and lateral plantar nerves (author’s choice)
•stimulation: medial.lateral sole, Recording: tibial nerve proximal to flexor retinaculum
•latency < 3.6ms
2)pure sensory conduction
•stimulation: 1st & 5th toes, Recording: tibial nerve proximal to flexor retinaculum
•response를 얻기 어렵다.
•needle로 recording할 수도 있다
이 방법으로 segmental study도 시도되고 있다.
3)medial calcaneal nerve conduction
•잘 동반되지 않지만, heel pain이 있다면 study 해 볼 수 있다.
Motor NCS
•Tibial, peroneal : normal
•Medial plantar: abductor hallucis (AH, 모지외전근)
and Lateral plantar: abductor digiti minimi pedis (ADM, 소지외전근)
and Lateral plantar: abductor digiti minimi pedis (ADM, 소지외전근)
대재- 소지외전근은 경골신경에서 직접 분지되는 하종골신경의 지배를 받는 경우도 있어
단소지 굴굴근(flexor digiti minimi brevis)에 기록하는 것이 더 좋다.
–Stimulation distance: 8cm
–Latency < 4.8ms(medial), 4.9ms(lateral)
–less sensitive, negative 일 경우가 많다.
–mixed nerve study (+) 경우, 진단적 의미는 없다 (motor fb. involve 여부 확인)
–tarsal tunnel의 above & below study로 CV 구할 수 있다.
Needle EMG
1)abductor hallucis(모지외전근) : medial plantar
2)abductor digiti minimi(소지외전근): lateral plantar, inferior calcaneal(하종골신경) ￥
3)4th dorsal interosseous(4번째 등쪽뼈사이근): lateral plantar
25전기진단
Median Neuropathy
I.Median Nerve Entraptment
Arm | ||
PT아래로 | Benediction, pronation weakness | |
Elbow~forearm | ||
*Ligament of Struthers | PT부터 involve | FPL과 hand intrinsic m.약화 |
*Bicipital aponeurosis = Lacertus fibrosus | PT부터 involve | FPL과 hand intrinsic m.약화 |
*PT syndrome: Sublimis bridge | PT는 saving | Diffuse pain (forced pronation시) |
*AIN | FPL, FDP, PQ | OK sign, sensory intact |
Wrist | ||
*CTS | APB, OP |
II.Martin-Gruber Anastomosis
1.정의
•Median nerve의 motor fiber가 forearm에서 ulnar nerve로 합류하는 신경 변이
•전완부 수준에서 존재
2.EMG/NCS 특징
검사 | MGA가 있을 때 특징 |
Median → APB CMAP | wrist CMAP < elbow CMAP d/t ADD Pol, FDI volume conduction |
Ulnar → ADM/FDI CMAP | wrist CMAP >> elbow CMAP (median+ulnar) (ulnar only) |
3.전형적 MGA 패턴 (type)
1.Type I: Median → Ulnar → FDI (m/c)
2.Type II: Median → Ulnar → ADM
3.Type III: Median → Ulnar → Thenar muscle (rare)
4.APB Recording
5.ADM/FDI Recording
26전기진단
Ulnar Neuropathy
Ulnar Nerve Entraptment
Arm | ||
*Arcade of Struthers | Wartenberg/froment/claw hand | |
Elbow 위 | ||
*Ligament of struthers (rare) | Both ulnar.median | |
Elbow~forearm | ||
*Intermuscular septum | ||
*Medial epicondyle | ||
*Epicondylar groove | ||
*Cubital tunnel (= humero-ulnar aponeurotic arch) aponeurosis of the two heads of the FCU (arcuate ligament) | ||
*Ulnar nerve exit from FCU m (=flexor-pronator aponeurosis) | ||
Wrist | ||
*Guyon's canal |
27전기진단
Radial Neuropathy
Radial Nerve Entraptment
Arm | ||
High axillary | Triceps 부터 손상 | Elbow extension 안됨 |
Spiral groove | BR부터 손상 | Tricpes는 정상 → Elbow extension 가능 Wrist drop |
Forearm | ||
*Radial tunnel syndrome :lateral intermuscular septum | EMG 정상 | No motor weakness or sensory loss |
*Supinator syndrome : arcade of Frohse | Supinator, ECRL, ECRB정상 | Finger extension weakness / No Wrist drop |
*PIN | TB/BR/ECR sparing | No sensory disturbance, no wrist drop |
28전기진단
Bell's Palsy and Laryngeal Neuropathy
Bell’s palsy
•Facial NP 예후와 관계된 인자는 CMAP amplitude 밖에 없다!
Prognosis by CMAP side to side determination
Day>10-12 day of onset
% of Decrement | EnoG | Recovery | Time interval |
<10% | EnoG > 90% | Very good | 4wk |
<50% | EnoG > 50% | Very good | 4-6 wk (50 days) |
<70% | EnoG > 30% | Very good | 6-10 wk (50 days) |
≤90 % | EnoG ≥ 10% | Good | 4mo (160days) |
<95% | EnoG > 5% | Good | 6mo 이상 (300days) |
>98% | EnoG < 2% | Poor | >300 days |
•Day 6 neuronal degeneration < 30% → 6주내 회복
•Day 8 neuronal degeneration < 40% → good result
증상에 따른 예후
Sx | 회복 시작 시기 | 회복 기간 | Complication |
Facial weakness only | 1-3wk | 3mo | X |
With taste loss | 3-4wk | 3mo | X |
With hearing loss | 4-6wk | 3mo 이상 | O |
With tearing | 6-8wk | 3mo 이상 | O |
Poor prognosis or/and with complication
1.>98% degeneration
2.발병시 눈주위 혹은 입 주위 근육이 전혀 움직이지 않을 때
3.발병 후 1주일 후에도 회복되는 기미가 없을 경우
4.Hearing loss or tearing 동반시
Laryngeal Neuropathy
Muscles
All intrinsic muscles of the larynx are innervated by the recurrent laryngeal nerve.
Three groups: abductors/adductors/tensors
•Abductor: posterior cricoarytenoid muscles
•Adductor: lateral cricoarytenoid, transvers arytenoid, oblique arytenoid muscles
•Tensor: Thyroarytenoid muscle
Peripheral lesions
1)Superior laryngeal nerve 의 손상
→ vagus nerve 의 branch로 superior laryngeal nerve에서 나온 external branch가 cricothyroid muscle 로 innervation 함
2)Recurrent laryngeal nerve의 손상2020, 2014 전문의出
→ 역시 vagus nerve 의 branch 로 cricothyroid muscle을 제외한 모든 laryngeal muscle 에 innervation 함
항목 | Recurrent Laryngeal Nerve (RLN) injury | Superior Laryngeal Nerve (SLN) injury |
지배 근육 | *Thyroarytenoid (TA) *Lateral cricoarytenoid (LCA) *Posterior cricoarytenoid (PCA) *Interarytenoid (IA) | *Cricothyroid (CT) (external branch) |
주 기능 | *Vocal fold adduction & abduction 모두 관여 *음성 생성의 핵심근 조절 | *Pitch elevation (고음) *발성 시 긴장(tension) 부여 |
EMG 이상 근육 | *Thyroarytenoid, LCA, PCA 중 하나 이상에서 abnormal | *Cricothyroid에서 Abnormal |
EMG 정상 근육 | *CT는 정상 | *TA, LCA, PCA는 정상 |
음성 소견 (Voice) | *Hoarseness(쉰목소리) 가장 흔함 *Vocal fold paresis or paralysis | *고음 불가 (difficulty hitting high pitch) * Pitch control difficulty |
29전기진단
Myopathy
Myopathy NCS/EMG Evaluation
A. 유전성 근육병증 (Hereditary Myopathies)
질환 | NCS 특징 | EMG 특징 | 병태생리 / 유전자 키워드 | 감별 포인트(시험 핵심) |
Myotonic dystrophy (DM1) | Sensory normal | Myotonic discharges (wax & wane) myopathic MUAP | CTG repeat, 19q, AD | *Action + percussion myotonia, *hatchet face (Inverted V-shape upper lip) *distal > proximal (손 쥐었다 펴는게 안됨) |
Congenital Myopathies | Sensory normal | Myopathic MUAP, fibrillation 적음 | Core: RYR1 Myotubular: MTM1, centroneuclear | *CK 정상~약상승, *floppy infant, *생검 소견 중요 |
Myotonia congenita | Sensory normal | Myotonic discharges | CLCN1 (chloride channel) | *Warm-up phenomenon(반복 시 호전) |
Periodic paralysis | Normal | Attack-free: normal EMG | CACNA1S, SCN4A | *발작 중 마비 + CK 증가 가능, *발작간 EMG 정상 |
B. 대사성 근육병증 (Metabolic Myopathies)
질환 | NCS | EMG | 병태생리/유전자 | 감별 포인트 |
McArdle disease (GSD V) | Normal | Exercise-induced myopathic pattern | Myophosphorylase deficiency | Second-wind phenomenon, 가성 젖산 상승 불가 |
Pompe disease | Normal | Myopathic, fibrillation 가능 | GAA gene, acid maltase deficiency | 호흡근 약화 prominent, ERT 가능 |
C. 후천성 근육병증 (Acquired Myopathies)
질환 | NCS 특징 | EMG 특징 | 병태생리 키워드 | 감별 포인트 |
Steroid-induced myopathy (SIM) | Normal | Myopathic MUAP, fibrillation 거의 없음 | Type II fiber atrophy | CK 정상! 치료 중 근력저하시 감별 핵심 |
Dermatomyositis (DM) | Sensory normal | Myopathic + fibrillation prominent | Autoimmune, malignancy 연관 | Skin rash + high CK + EMG fibrillation, PSW |
Inclusion body myositis (IBM) | Normal | Mixed neurogenic + myopathic, fibrillation 약간 | Rimmed vacuoles | 50세↑, 원위·근위 동시 약화, FDS/Quadriceps |
Thyrotoxic myopathy | Normal | Myopathic MUAP, fibrillation 없음 | Hyperthyroid → Type II atrophy | CK 정상 또는 감소, 치료하면 호전 |
Necrotizing myopathy | Normal | Myopathic + fibrillation prominent | Statin/autoimmune | CK 매우 높음 (>10배), proximal weakness |
⭐ 핵심 감별 포인트 요약
✔ Myotonic EMG → DM1, Myotonia congenita
•Wax & wane = DM1, CLCN1 mutation = congenita
✔ Warm-up phenomenon → Myotonia congenita
✔ Second-wind → McArdle disease
✔ RYR1 → Central core → MH risk
✔ High CK + skin rash → Dermatomyositis
✔ 50세 이상 + rimmed vacuoles → IBM
✔ Normal CK + weakness during steroid treatment → SIM
✔ Ulnar/median normal, sensory normal → majority of myopathies (NCS typically normal)
0.기출문제 출제 경향 분석
제시된 기출문제 및 해설을 바탕으로 근육병증(Myopathy) 파트는 CK 수치와 특징적인 임상 및 전기 진단 소견의 연계를 통한 감별 진단 능력을 중요하게 평가하는 경향이 뚜렷함.
•CK 수치 기반 감별: CK 수치 정상/경미 증가 질환군(스테로이드, IBM, 선천성 근육병증)과 현저히 증가하는 질환군(염증성 근육병증, 진행성 근이영양증, 일부 대사성 근육병증)을 구분하는 문제 빈번 출제됨.
•스테로이드 근육병증(SIM)의 특징: CK 정상, 근위부 약화, Type 2 섬유 위축 (조직 병리) 및 EMG 상 정상 소견 (ASA 없음, MUAP 정상)이 핵심 감별 포인트로 반복 출제됨.
•근긴장성 근이영양증(DM1) 및 근긴장증: Myotonic discharge를 동반한 **근긴장증(Myotonia)**과 특징적인 안면(Hatchet face) 및 원위부 약화 패턴이 자주 출제됨.
•염증성 근육병증(IIMs)의 감별: 피부 병변 유무(DM vs PM) 및 악성 종양 연관성 (DM), 치료 불응성 및 원위부 침범 (IBM), EMG상 ASA/Early Recruitment 소견 파악이 중요함.
•대사성 근육병증 진단: 운동 유발성 증상 및 미오글로빈뇨증을 보이는 맥카들병(McArdle disease)과 진단적 특수 검사 (Forearm exercise test)의 연관성 강조됨
•EMG 진단 원칙: 근육병증 진단에서 가장 민감하고 일관성 있는 지표는 MUAP 지속 시간(duration) 감소 및 근위부 및 **추변 근육(Paraspinal muscles)**의 이상 소견 관찰의 중요성. Myotonic discharge 및 CRD 나타날 수 있음.
I.근육병증 진단 및 감별의 기본 원칙
•EMG 핵심 지표: Myopathy 진단에 가장 일관성 있고 민감한 지표는 운동 단위 활동 전위(MUAP) 지속 시간 감소.
•EMG 특징적 소견: 짧은 지속 시간, 낮은 진폭, 다상성 MUAP 및 조기 충원(Early Recruitment) 패턴 관찰.
•휴지기 활동(ASA): 다발성 근육염, 피부근염, 괴사성 근육병증 등 활동성 근섬유 변성이 있는 질환에서 뚜렷.
•CK 정상/경미 상승 질환군: 선천성 근육병증(대부분), 스테로이드 근육병증, 봉입체 근육염, 근긴장성 근이영양증(DM1) 포함.
•CK 현저히 상승 질환군: 진행성 근이영양증(DMD, BMD), 다발성 근육염/피부근염, 대부분의 대사성 근육병증 포함.
•근생검 근육 선택: 약화되었으나 심각하게 위축되지 않은 근육 선호.
II.유전성 근육병증 (Hereditary Myopathies)
1.근긴장성 근이영양증 (Myotonic Dystrophy, DM1)
–유전 양상: 상염색체 우성(AD), 19q13.2 염색체 CTG 반복 확장.
–임상 특징: 원위부 근력 약화 우세, 안면 근육 위축 및 안검하수 (Hatchet face, inverted V-shape upper lip).
–핵심 소견: 주먹 쥐기/풀기 지연되는 행동성 근긴장증 (Action myotonia), 타진성 근긴장증 동반.
–EMG 소견: Myotonic discharge (Wax and wane).
2.선천성 근육병증 (Congenital Myopathies)
–공통 특징: 영아기/소아기 저긴장 및 운동 발달 지연, CK 정상 또는 경미 상승.
1)중심핵 근육병증 (Central Core): RYR1 변이, 악성 고열증(MH) 감수성 주의.
2)근세관 근육병증 (Myotubular/Centronuclear): 안면 약화 및 안검하수 동반 흔함, 근생검상 중심화된 핵 특징.
3.채널병증 (Channelopathies)
–선천성 근긴장증 (Myotonia Congenita): 염소 채널 이상, 근긴장증이 반복 활동 후 호전되는 Warm-up phenomenon 특징.
–주기성 마비 (Periodic Paralysis): 발작 중 CK 증가 가능, 발작 사이에 EMG 정상 소견.
III.대사성 근육병증 (Metabolic Myopathies)
1.맥카들병 (McArdle Disease, GSD V)
–유발 인자: 짧고 격렬한 운동.
–임상 특징: 운동 불내성, 근육통, 근경련, 미오글로빈뇨증 (검붉은 소변).
–핵심 현상: 휴식 후 증상 호전되는 세컨드 윈드 현상.
–진단 검사: 비허혈성 전완 운동 검사 시 젖산 수치 상승 없음.
2.폼페병 (Pompe Disease, Acid Maltase Deficiency)
–임상 특징: 진행성 근위부 약화, 호흡근 약화 현저.
–치료: 효소 대체 요법(ERT) 적용 가능 질환.
IV.후천성 근육병증 (Acquired Myopathies)
1.스테로이드 근육병증 (SIM)
–감별 상황: 염증성 근육병증 치료 중 근력 저하 시 CK 정상 여부로 감별.
–조직 병리: Type 2 근섬유의 선택적 위축이 특징적.
2.염증성 근육병증 (IIMs)
–피부근염 (DM): CK 현저히 상승, 피부 병변 동반, 악성 종양 연관성 검토 필수.
–봉입체 근육염 (IBM): 50세 이상, 근위부=원위부 약화 (특히 사두근/굴곡근), CK 정상/경미 상승, 근생검상 Rimmed vacuoles 소견.
3.갑상선기능항진증 근육병증 (Thyrotoxic Myopathy)
–임상 특징: 근위부 근력 약화 및 위축, CK 정상 또는 저하.
–병리 소견: Type 2 섬유 위축 우세.
–치료: 갑상선 기능 치료 시 근육병증 호전됨.
4.괴사성 근육병증 (Necrotizing Myopathy)
–유발 인자: 스타틴, 알코올, Paraneoplastic Syndrome.
–임상 특징: 급성/아급성 대칭적 근위부 약화, CK 현저히 상승 (종종 10배 이상).
30전기진단
RNS, NMJ Disorders
1.신경근 접합부 기본 생리 및 역치
•아세틸콜린(ACh) 단위: 1개 소포체(Quantum)는 약 10,000개의 ACh 분자를 포함함.
•소포체 방출 양상: 신경 종말에는 약 1,000개의 즉시 방출 가능한 소포체(Immediately available store)와 300,000개 정도의 동원 가능 저장고(Mobilization/depot store)가 존재함.
•미소종판전위(MEPP): 휴식 시 1개의 소포체가 자발적으로 방출되어 발생하는 0.5~1.0 mV 수준의 국소 탈분극 현상임.
•종판전위(EPP): 신경 자극 시 50~100개의 소포체가 동시 방출되어 발생하는 MEPP의 합산치임.
•안전계수(Safety Factor): EPP 진폭이 근섬유 활동전위(MFAP)를 유발하는 역치를 초과하는 여유분치로, 정상인은 1.7~3.3 범위임.
•신경근 차단(Blocking): NMJ 질환으로 인해 EPP가 역치(정상 대비 약 10~15 mV 높은 수준)에 도달하지 못해 MFAP가 발생하지 않는 상태임.
2.RNS 검사 프로토콜 및 기술적 요인
•약물 중단: 정확한 검사를 위해 최소 12시간 전 항콜린에스테라제 약물 복용 중단 권고.
•온도 유지: 피부 온도를 34'C(심부 32~33'C) 이상으로 따뜻하게 유지함. 온도가 낮아지면 AChE 활성 저하 및 칼슘 채널 개방 시간 연장으로 EPP 진폭이 커져 위음성(false negative) 결과 초래 가능함.
•자극 빈도 설정:
–저빈도(2~3 Hz): 자극 간격이 길어 칼슘 누적 효과 없이 ACh 소포체 소진에 의한 진폭 감소(Decrement) 유도에 적합함.
–고빈도(20~50 Hz): 칼슘 채널을 통해 신경 종말 내 칼슘이 누적되어 ACh 방출 확률을 높이는 점증(Increment) 유도에 적합함.
Postactivation facilitation of CMAP
Normal – 95~115%
MG – 96~194%
LEMS – 220-1900%
•근육 선택: 중증 근무력증(MG) 진단 시 원위부(ADM, APB)보다 근위부 근육(Trapezius, Facial n. 지배 근육)의 민감도가 더 높으나 기술적 안정화가 어려움.
•저빈도 자극(3 Hz) 시 첫 번째 대비 4~5번째 복합근활동전위(CMAP) 진폭이 10% 이상 감소할 때 비정상으로 판단함
•전극 고정: 근수축 시 전극 이동으로 인한 가성 감소(False decrement) 방지를 위해 고정 장치 및 테이핑 철저 필요.
3.주요 질환별 전기진단학적 특징
1)중증 근무력증 (Myasthenia Gravis, MG)
•발생 기전: 시냅스 후 ACh 수용체(AChR) 항체에 의한 수용체 수 감소 및 구조적 단순화.
•RNS 소견: 3 Hz 자극 시 10% 이상의 진폭 감소(Decrement) 관찰됨.
•운동 후 촉진(PAF): 10초간 최대 수축 직후 일시적으로 진폭 감소가 회복되거나 사라짐.
•운동 후 소진(PAE): 최대 수축 2~4분 후 진폭 감소 양상이 평소보다 심화되는 현상임.
•침근전도(NEE): 동일 운동단위 내 MUAP 진폭 및 형태의 다양성(Variability/Instability) 관찰됨.
•SFEMG: 가장 민감한 검사로, 지터(Jitter) 증가 및 차단(Blocking) 확인 가능함.
•동반 질환: 환자의 10~12%에서 흉선종(Thymoma) 발견되므로 흉부 CT 검사 필수임.
2)램버트-에이튼 근무력 증후군 (LEMS)
•발생 기전: 시냅스 전 전압 개폐 칼슘 채널(VGCC) 항체에 의한 ACh 방출 확률 감소.
•임상 특징: 2/3에서 소세포폐암(SCLC)과 연관된 부종양 증후군으로 나타남.
•RNS 소견: 휴식 시 CMAP 진폭이 매우 낮으며(Low amplitude), 3 Hz 자극 시 감소 소견 보임.
•현저한 점증: 고빈도(50 Hz) 자극 또는 10초 MVC 직후 진폭이 100% 이상(수백%까지) 급격히 증가함.
•SFEMG: 매우 높은 지터 및 차단 소견을 보이며, 발사 빈도가 높아질수록 지터가 개선되는 양상임.
3)보툴리눔 독소증 (Botulism)
•발생 기전: 독소가 시냅스 전 SNARE 복합체 단백질을 절단하여 소포체 융합 및 ACh 방출을 차단함.
•임상 특징: 급성 하행성 마비 및 자율신경계 증상(동공 장애, 입마름 등) 동반함.
•RNS 소견: 초기 CMAP 진폭 감소 및 점증 소견을 보이나 LEMS보다는 완만함.
•지속적 촉진: 운동 직후 나타나는 진폭 증가(PAF)가 4~20분 이상 매우 길게 유지되는 것이 고유한 특징임.
•NEE: 심한 마비 근육에서 섬유연축 및 양성예파 관찰 가능하며, MUAP는 소진폭/단지속시간의 근병증 양상을 보임.
4.기타 특수 질환 및 감별 진단
•유기인제 중독(Organophosphate): AChE 억제로 시냅스 내 ACh 과잉 발생함. 단일 자극 시 반복적인 CMAP 응답(Repetitive firing)이 나타나는 것이 특징임.
•진드기 마비(Tick Paralysis): ACh 방출 차단 및 전도 차단 발생함. 다른 NMJ 질환과 달리 온도가 낮아질수록 신경 전달이 개선되는 양상을 보임.
•선천성 근무력 증후군(CMS):
–가족성 영아 근무력증: ACh 합성/포장 결함으로 운동 후 소진(PAE)이 매우 두드러짐.
–느린 채널 증후군: AChR 개방 시간 연장으로 인해 단일 자극 시 두 번째 CMAP이 나타나기도 함.
•가성촉진(Pseudofacilitation): 정상인에서도 고빈도 자극 시 CMAP 진폭이 30~50% 증가할 수 있으나, 이는 면적(Area) 변화 없이 지속시간 단축 및 동기화 결과로 나타나는 현상임.
Disorder | CMAP Amplitude at Rest | Decrement: 3 Hz | Increment: 50 Hz | SF-EMG | Repetitive CMAP | EMG: ASA | EMG: MUAP |
Myasthenia gravis | Normal | + | – | Increased jitter / blocking | – | – | Normal / SSP |
Lambert-Eaton myasthenic syndrome | Decreased | + | + | Increased jitter / blocking | – | – | Normal / SSP |
Botulism | Decreased | + | + (unless severe blocking) | Increased jitter / blocking | – | + | Normal / SSP |
Congenital myasthenia | Normal | +* | – | Increased jitter / blocking | +* | – | Normal / SSP |
Myasthenia gravis vs Lambert-Eaton syndrome
구분 | Myasthenia gravis (MG) | Lambert-Eaton (LEMS) |
병변 부위 | Postsynaptic AChR | Presynaptic Ca²⁺ channel (P/Q-type) |
항체 | AChR Ab(85%), MuSK | VGCC (P/Q-type) |
주 증상 | Fatigability (지속할수록 악화) | Facilitation (반복·운동하면 호전) |
근력 패턴 | Ocular → bulbar → limb | Proximal limb (특히 다리) predominance |
Autonomic 증상 | 거의 없음 | 있음(입마름, 발한↓, 변비, 기립성 저혈압) |
Reflex | 정상 | 약화되었다가 운동 후 회복(=post-exercise facilitation) |
CMAP at rest | Normal | Decreased |
RNS 3 Hz | Decrement (+) | Decrement (+) |
RNS 50 Hz / brief exercise | 변화 없음 | Increment (++, ≥100%) |
SF-EMG | Increased jitter/blocking | Increased jitter/blocking |
EMG Fibs/PSW | 거의 없음 | 거의 없음 |
종양 연관성 | Thymoma | Small cell lung cancer (SCLC) 강하게 연관 |
Pyridostigmine 반응 | Good | Poor |
3,4-DAP / Guanidine 반응 | No | Good |
치료 | Pyridostigmine | |
스테로이드 면역치료 | 효과 좋음 | 림프종/암 치료 우선 |
연령/성별 | 여성(20–40), 고령(>60) | 고령 남성(흡연자) |
Myasthenia gravis | Lambert-Eaton (LEMS) |
 |  |
5.대표 질환 감별 진단
1.발병 양상 및 질환 경과
•중증 근무력증(MG): 활동 시 악화되고 휴식 시 호전되는 변동성 위약 및 비정상적인 피로감이 핵심임. 보통 안구 증상으로 시작하여 2~3년 내에 전신으로 진행하는 양상을 보임.
•램버트-에이튼 근무력 증후군(LEMS): 아급성으로 진행하며, 약 2/3의 환자에서 소세포폐암(SCLC) 등 악성 종양과 연관된 부종양 증후군으로 발생함.
•보툴리눔 독소증(Botulism): 독소 노출 후 12~36시간 이내에 급격히 발생하는 급성 하행성 마비가 특징임. 의식은 명료하며 감각 이상은 동반되지 않음.
2.근위약의 분포 및 특징
•중증 근무력증(MG): 안구 근육(안검하수, 복시) 및 구강 근육(연하곤란, 구음장애) 침범이 매우 흔함. 위약은 근위부 팔다리 근육에 주로 나타남.
•램버트-에이튼 근무력 증후군(LEMS): 주로 하지 근위부 위약이 초기 증상으로 나타나 보행 장애를 유발함. 안구 및 구강 근육 증상은 MG에 비해 드물고 일시적임.
•보툴리눔 독소증(Botulism): 뇌신경 마비 증상(복시, 구음장애, 연하곤란)이 선행한 후 팔, 다리, 호흡 근육 순으로 진행하는 하행성 마비 형태를 보임. 영아형의 경우 "Floppy baby" 양상과 빨기 반응 저하가 두드러짐.
3.자율신경계 증상 및 기타 징후
•중증 근무력증(MG): 자율신경계 침범 증상이 거의 나타나지 않음.
•램버트-에이튼 근무력 증후군(LEMS): 입마름, 안구 건조, 변비, 발기부전 등 자율신경계 기능 저하가 빈번히 동반됨.
•보툴리눔 독소증(Botulism): 마비성 장폐색(ileus), 요정체, 빛에 반응하지 않는 동공 등 심각한 자율신경계 장애가 관찰됨.
4.심부건반사(DTR) 및 운동 후 변화
•중증 근무력증(MG): 심부건반사는 대개 정상을 유지함. 반복적인 근수축 시 위약이 더욱 악화되는 양상을 보임.
•램버트-에이튼 근무력 증후군(LEMS): 휴식 시 심부건반사는 소실되거나 감소해 있으나, 해당 근육을 수초간 최대 수축시킨 직후 일시적으로 반사가 회복되는 특징적 소견을 보임.
•보툴리눔 독소증(Botulism): 질환 초기에는 정상일 수 있으나 마비가 진행됨에 따라 점차 감소하거나 완전히 소실됨.
5.요약 비교표
구분 | 중증 근무력증 (MG) | 램버트-에이튼 증후군 (LEMS) | 보툴리눔 독소증 (Botulism) |
발병 기전 | 시냅스 후 (AChR 항체) | 시냅스 전 (VGCC 항체) | 시냅스 전 (SNARE 절단) |
초기 위약 부위 | 안구, 구강 근육 (상행성) | 하지 근위부 | 뇌신경, 안구 (하행성) |
위약 특징 | 활동 시 악화, 휴식 시 호전 | 반복 수축 시 일시적 호전 | 급격히 진행하는 전신 마비 |
자율신경 증상 | 드묾 | 흔함 (입마름 등) | 흔함 (동공 반응 저하 등) |
심부건반사 | 정상 | 감소/소실 (운동 후 회복) | 감소/소실 |
31전기진단
Evoked Potential Study
I.EP Study
tibial SEP – Cz’, median SEP – C3’(좌)/C4’(우)
Medication
•Phenobarbital, primidone, carbamazepine: no effect
•Phenytoin: Latency ↑ (AEP inter-peak conduction time)
•Diazepam: muscle artifact를 줄임. 그러나 환자가 잠들어 버리면 SEP 변화가 올 수 있음.
•Halogenated hydrocarbon inhalation agent (Halothane, Enflurane, Isoflurane)
–in high concentration
–Cortical potential latency ↑, central conduction time ↑, Amplitude ↓
•Hallogenated inhalational agent (desflurane, enflurane, halothane, isoflurane, sevoflurane) – intraoperative monitoring
: Dose-related latency ↑ Amplitude ↓ (SEP, VEP, BAEP)
영향 받는 정도 - 약제별로 다름 isoflurane (most) / halothane (least)
•검사시 수면 → latency 증가, amplitude 감소
•검사부위 근육수축 → latency 불변, amplitude 감소
•검사부위 온도저하 → latency 증가, amplitude 감소
II.Central Motor Conduction Time
III.Brainstem auditory evoked potential
•제 I 파는 청신경(cochlear nerve)
•제 II 파는 청신경핵 (cochlear nucleus)
•제 III 파는 상 올리브핵(superior olivary nucleus) - Pons
•제 IV 파는 외측융대(lateral lemnicus)의 복측핵
•제 V 파는 하구(inferior colliculus)의 복측핵 - Midbrain
•제 VI 파는 내슬상체(medial geniculate body)에서 기원
•Posterior Fossa의 수술 중 감시에 유용함.
